Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-10-01 / 3. szám
143. évfolyam (2006) 191 Degeneratio corneae ovale (Morbus Peppmueller)* Nagy Margit ny. szemorvos Szemészet Összefoglalás: A szerzők 1976-ban összegyűjtöttek egy betegségcsoportot, amelyekben közös tulajdonságként leírták, hogy a cornea degeneratív betegségei porc-, csont-, esetleg porckorong-betegséggel (arthrosissal) járnak. Ezt a betegségcsoportot elnevezték a keratosis és chondrosis szavak összevonásával keratochondrosisoknak. A közölt táblázatban csak az irodalomból ismert, igen ritka betegségek is szerepeltek. Köztük volt az akkor „Heydt-betegség" néven említett betegség is. Ezt a betegséget sikerült később megfigyelni és leírni. Az ovális, sárgás pelyhes homályokat mutató szaruhártya-betegséghez porc-, porckorong- és csontbetegség is társult, de az ízületi tünetek nem voltak azonosak az előző munkákban Paget-kórnak tartott betegséggel. A betegséget deg. corneae ovalénak javasolják nevezni a cornea képe miatt, ill. M. Peppmuellernek a szerző után, aki legrészletesebben leírta. A szerzők logikai úton levezetik, hogy a cornea, porc, csont és porckorong betegségének az oka valószínűleg a kondroitinszulfát „A” kisfokú depolimerizációja. Kulcsszavak: degeneratio corneae, szindróma, keratochondrosis Degeneratio corneae ovale (Morbus Peppmueller) Summary: In 1976 the author collected a group of diseases with the common feature that the degenerative diseases of the cornea are accompanied by chondral, bone or possibly disc disease (arthrosis). By contracting the words keratosis and chondrosis, this group of diseases was named keratochondroses. The Table published also listed rather rare diseases known only from the literature, including a disease referred to at that time as Heydt disease. This disease was later observed and described. The corneal disease with oval, yellowish, lanuginous opacities was accompanied by chondral, disc and bone disease: however, the articular symptoms were not the same as those in the disease previously considered to be Paget disease. The disease is suggested to be named Deg. corneae ovale due to the picture of the cornea, and M. Peppmueller after the author, who gave its most detailed description. It is logically deduced that the corneal, chondral, bone and disc disease is probably caused by the slight depolymerization of chondroitin sulphate A. Key words: degeneratio corneae, keratochondrosis 1976-ban beszámoltunk egy betegségcsoportról, az ide tartozó betegségek tüneteiről feltehető volt, hogy a cornea sejtközötti állományában levő savanyú mukopoliszacharidák (MPS) elsődleges betegsége, amit a sejtek között keringő szövetnedv kóros összetétele okoz. Ezeket a betegségeket elneveztük keratochondrosisoknak. Jellemző közös tulajdonságuk, hogy jól definiálható szaruhártya-degenerációval, ill. dystrophiával, azonos okból keletkezett porc-, ill. csontbetegség jár együtt.3,4 A betegségek a szaruhártyakép alapján 4 homogénnek tűnő csoportra oszthatók, mint azt közöltük. Újabb ismeretek alapján a táblázatot sikerült kiegészítenünk (1. táblázat), és a keratochondrosisok helyét megtalálnunk a szénhidrát-anyagcsere betegségei között (1. ábra).4 Mint látható, a keratochondrosisok minden csoportjához több betegség tartozik, ezeket részben saját tapasztalatból ismertük, részben az irodalomból gyűjtöttük ki. Az utóbbi csoportban szerepelt a sporadikus stromadegenerációk között az akkor Heydt-betegségként1 megnevezett szaruhártyahomály és ízületi betegség együttes előfordulása. Mintegy másfél évtizeddel később sikerült egy ilyen betegséget személyesen is észlelnünk. Ezt a betegséget legrészletesebben Peppmueller1 írta le 1937-ben, majd még ugyanabban az * Az 1982. szeptember 3-án a Magyar Szemorvostársaságban elhangzott előadás alapján. évben Heydt' is közölt egy esetet. Mindketten hivatkoznak egy Lugli által 1935-ben leírt esetre, amit a szerző „degeneratio corneae sphaerularis elaioides”-nek nevezett. A mi betegünk, tudomásunk szerint, a negyedik ismert eset. Az említett szerzők fényképet nem közöltek a corneáról, mégis a leírásuk alapján valószínű, hogy azonos betegségről van szó. Ezért javasoljuk a címben szereplő elnevezés használatát a továbbiakban. Esetismertetés P. J.-né az első vizsgálatkor 78 éves volt. Családi anamnézise negatív, fiatal kortól rosszul látó személy nem volt a családban. Előző betegségek: Mellhártyagyulladás, gyomorpolip, magas vérnyomás. Gyakran fájnak az ízületei és 6 éve nagyot hall. Jelen betegség: születése óta rosszul lát mindkét szemére, az utóbbi időben a látása fokozottan romlik. Status pr.: V 0,02 ünj., V 0,01 ünj. Szemhéjak épek, a kötőhártyákon a szokottnál sűrűbb érhálózat látható (2., 3. ábra). Mindkét cornea hámja sima, csillogó, a stromában a cornea alsó kétharmadát sárgás, pelyhes homály foglalja el, amely felül a centrum fölött kb. 2 mm-el kezdődik, oldalt és alul csaknem a limbusig tart. A limbus mellett keskeny, tiszta, ép csík van. Ez a sárgás homály a centrális részein tömöttebb, a szélek felé vékonyabb. Résfényben látható, hogy a centrális Nagy Margit: Degeneratio corneae ovale (Morbus Peppmueller)
