Szemészet, 2006 (143. évfolyam, 1-4. szám)
2006-03-01 / 1. szám
143. évfolyam (2006) A neurológiai kivizsgálás fizikális vizsgálatot, liquoranalízist és MRI-vizsgálatot foglalt magában. A rutin laboratóriumi vizsgálatok mellett a VDRL, C- reaktív protein, antinukleáris ellenanyag, reumafaktor meghatározást is elvégeztettük, valamint herpes-, toxoplasma-, toxocara-fertőzés irányában is történtek vizsgálatok. Eredmények A betegek kortörténetének és vizsgálati leleteinek értékelését Béri és mtsai által felállított differenciáldiagnosztikai kritériumok alapján végeztük.3 1. Hirtelen, fájdalom nélküli látásvesztést csak 6 betegnél találtunk. Ebből 3-nál a másik szem látásromlása 1-2, illetve 4 év után következett be (7., 5. és 6. beteg). A másik 3 beteg ellenoldali szemén a vizsgálatunk idején még 1,0 látás volt (9., 11. és 12. beteg). Három hypertoniás betegünk centrális látására nem volt panasz, náluk látótérdefektus miatt előbb intracranialis okot kerestek, majd ennek kizárása után küldték őket klinikánkra (1., 2. és 3. beteg). Ketten a kialakult látótérdefektust nem észlelték, egyéb ok miatt végzett szemészeti vizsgálat derítette ki a papilla dekolorálódását, illetve a látótérkiesést (8., 10. beteg). Egy betegünk féloldali panaszokkal jelentkezett, értípusú látótérkiesés viszont mindkét oldalon kimutatható volt (4. beteg). 2. A papilla-oedema stádiumát mi magunk csak 1 betegnél (11. beteg) láttuk, aki a látásvesztést követő 8. napon jelentkezett klinikánkon. Az anamnézisben 8 betegnél szerepelt 1-3 D-nyi papillaprominencia, 3 betegnél nem találtunk erre utaló adatot. 3. Vascularis típusú látótérdefektus a betegek nagy részénél ráirányította a figyelmet a NAION diagnózis lehetőségére. Nem típusos, hanem koncentrikusan beszűkült látóteret 4 betegünknél találtunk (3., 6., 7. és 12. beteg). Egynél a temporális felső beszűkülés és az ellenoldali szem látóterének teljes nazális szűkülete miatt megelőzően neurológiai kivizsgálás történt (1. beteg). Három szemről a rossz látásélesség miatt látótérvizsgálatot nem tudtunk végezni. 4. Relatív afferens pupilladefektus mindegyik betegünknél kimutatható volt. Jobb Bal 1 1. ábra. A jobb szemen manifesztálódó NAION elektrofiziológiai képe. A jobb és a bal szemről regisztrált VEP- és PERG-görbe látható. Minden esetben két átlagolt eredményt mutatunk be 5. A papilla átmérőjének pontos mérésére nem volt lehetőségünk. Papilla-oedemát, illetve az azt követő opticus-atrophiát okozó egyéb szisztémás, illetve szembetegséget a negatív laboratóriumi leletek alapján kizártuk. A betegek klinikai adatait az 1. táblázat összegzi. Az elektrofiziológiai vizsgálatok közül a VEP objektiven tükrözte a látásromlás mértékét, de a teljes látásélességű betegeknél is találtunk normál amplitúdó mellett kóros latenciamegnyúlást. A PERG mindegyik betegnél szubnormális volt. Amikor a VEP kioltottsága mutatta a súlyos opticusléziót, a PERG jól reprodukálható, szabályos hullámformájú volt, nem utalt retrográd degenerációra (1. ábra). Az ultrahangvizsgálat kiszélesedett kettős kontúrú opticuslefutást mutatott mindegyik esetben (2. ábra). Az eredmények megbeszélése Ötven év feletti életkorban jelentkező hirtelen látásromlás okának kiderítése nem könnyű. Ha észleljük a papilla-oedemát, és a látótérkiesés vascularis eredetre utal, az intracranialis okot akkor is ki kell zárni. A súlyos látásromlással járó esetek differenciáldiagnosztikájában a NAION felismerése és elkülönítése az arteritis temporalis okozta látásvesztéstől igen fontos, hiszen más a kór lefolyása, más a prognózisa, más a kezelése. 2-3 tized spontán látásjavulás előfordulhat NAION-nál. A szteroid nem gyógyítja, csak minimálisan használ az oedema csökkentésével.1416 Diabeteses betegnél a szteroid mellékhatásaival fokozottan kell számolni. AION esetén viszont a magas dózisú szteroidkezelés azonnali bevezetése szükséges. Ha ez nem történik meg rövid időn belül, a másik szem vaksága is bekövetkezik. A NAION gyakran féloldali, ritka az ismételt attak, és a másik szemen jelentkező látásromlás sokszor 8-10 év múlva jelentkezik csak.4 Fiatalabb korban a NAION-t a sclerosis multiplextől, illetve az egyéb gyulladásos eredetű vasculitisek okozta papilla-oedemától (allergiás, posztvirális vasculitis, SLE, pe-2. ábra. NAION-ban szenvedő beteg ultrahangechogramja. A nervus opticus keresztmetszetben ábrázolódik (nyilak), kiszélesedett és kettős hatású A NEM-ARTERITISES EREDETŰ ELÜLSŐ ISCHAEMIÁS OPTICUS NEUROPATHIA (NAION): DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKAI PROBLÉMÁK
