Szemészet, 2005 (142. évfolyam, 1-4. szám)
2005-06-01 / 2. szám
142. évfolyam (2005) ■н 113 egyéb eredetű keratitisek gyanúja miatt állt más intézetekben kezelés alatt, ami a megfelelő kezelés biztosítását megnehezítette és az életminőséget jelentősen javító perforáló keratoplasztika időpontját későbbre tolta ki számukra. Egyes szerzők szerint a szaruhártya sebgyógyulása stroma-dystrophiás betegekben elhúzódó lehet mind fototerápiás keratectomia, mind perforáló keratoplasztika esetén.16 Vizsgált betegeinken elhúzódó hámosodást egyetlen Haab- Dimmer-dystrophiás beteg két szemén észleltünk perforáló keratoplasztikát követően. Mindemellett a 11/12 nap alatt bekövetkező, kissé elhúzódó behámosodást követően az átültetett korong tiszta maradt és a varratszedésig egyéb komplikáció nem jelentkezett. Korábbi tanulmányokkal megegyezően a jelen vizsgálat sem mutatta fokozott gyakoriságúnak a beültetett szaruhártyakorong kilökődését stroma-dystrophiás betegekben.17 A stroma-dystrophiáiban a hialin, savas mukopoliszacharid. ill. amiloid depositunok lerakódása az epithelium alatt a Bowman-membránban megtöretések kialakulásához vezethet (a recipiensben), ezért a keratoplasztikás varratok meglazulását nagyobb gyakoriságúnak tartották a betegekben.10 Mivel vizsgálatunkban csupán egyetlen szemben volt szükség három nappal a műtétet követően varratigazításra, nem tekinthetjük fokozott gyakoriságúnak a varratok meglazulását PKP után stroma-dystrophiás betegekben. A preoperatív paraméterekhez képest a keratoplasztikát követően, de még a varratszedést megelőzően az átlagos BCVA-érték szignifikánsan javult, hiszen az átültetett és tisztán, transzparensen maradó graftok az egyéb tekintetben egészséges bulbusok esetén teljes látást is lehetővé tettek. A varratszedést követő BCVA-javulásban az átlagos refraktív cylinder érték varratszedést követő csökkenésének lehetett szerepe. A szférikus ekvivalens értékekben, korábbi tanulmányokkal megegyezően, stroma-dystrophiás betegeknél nem vártunk és nem találtunk szignifikáns változást a műtét hatására.17 Az eredményeket a klinikánkon granularis és Haab-Dimmer-dystrophiás betegeken végzett terápiás célú lézerkezelések korábban közölt5,19 eredményeivel hasonlítottuk össze. A primeren végzett excimer lézeres fototerápiás keratectomia a perforáló keratoplasztika mellett hatékony beavatkozás lehet a stroma-dystrophiás betegek kezelésében mind recidiváló eróziós panaszaikat megszüntetve, mind látóélesség-javító hatást elérve. Előnye a PKP-val szemben, hogy nem invazív és bulbusmegnyitó beavatkozás, így valamivel kisebb kockázatú. Ugyanakkor jelenleg nem ismerjük pontosan a PTK-kezelés stroma-dystrophiás szaruhártyákra gyakorolt rövid és hosszú távú szövettani hatását. A későbbi keratoplasztika funkcionális eredményeire az excimer lézeres kezelés első lépéseként végzett pannectomia valószínűleg inkább kedvező hatást gyakorol.18 Klinikánkon kezelt granularis és Haab-Dimmer-dystrophiás betegeink esetében a primer PTK-kezelés a legjobb korrigált látásélességet 0,5-ről 0,8-re javította granularis és 0,1-ről 0,6-re Haab-Dimmer-dystrophiában.5,19 Ezzel szemben a keratoplasztika segítségével 1,0 visus is elérhető volt. A PTK-kezelés a betegek egy részében a szem fénytörésének hypermetropia irányába történő kismértékű eltolódását idézte elő, míg a PKP-t követően a legjobb korrigált látóélesség eléréséhez használt refraktív cylinder értéke növekedett meg a szférikus ekvivalens jelentős változása nélkül. Az excimer lézerrel kezelt betegek követése során (6-63 hónap) a depositumok mennyisége ismételten növekedni kezdett a PTK- val kezelt területeken, valamint szaruhártyahomály jelent meg, vagy mértéke fokozódott. Keratoplasztikát követően a varratszedésig (6-16 hónap) a beültetett korongok tiszták maradtak és recidiva kialakulását a donorban nem észleltük, de a követési idő is rövidebb volt, mint a PTK-kezelt Haab-Dimmer-dystrophiás betegeink (60, 63 hónap) esetén. A recidiva kialakulását PKP-t követően más tanulmányok is későbbi időpontra teszik.12,13 A közelmúltban a szaruhártya-dystrophiás betegek megkezdett molekuláris genetikai vizsgálata nyújtott segítséget a patogenezis felderítésében és vezetett a dystrophiák ismételt - genetikai alapon történő - újracsoportosításához.2,8 Granularis és Haab-Dimmer-dystrophiában az 5-ös, macularis dystrophiában a 16-os kromoszómán találtak eltéréseket. Mindemellett granularis dystrophiában a TGFBI, macularis dystrophiában a CHST6 gének mutációját figyelték meg. Mivel a BIH3 gén főként a cornealis epitheliumban expresszálódik, a stroma-dystrophiák epithelialis eredete sem lehet kizárt.2,3,8,11,20 A genetikai háttér vizsgálata az egyes csoportokban jelenleg is intenzív kutatás tárgya. A génhiba megismerése a patogenezis pontos felderítése mellett a jövőben esetleg lehetőséget adhat lokális beavatkozásra is a szaruhártya anyagcserezavarának helyreállítására, mely a keratoplasztikát akár szükségtelenné is teheti a betegeken. Ugyanakkor megállapíthatjuk, hogy szaruhártya-stroma dystrophiájában a PKP biztonságos és korai szövődmények nélkül elvégezhető látóélesség-javító beavatkozás, mely, szemben a PTK-kezeléssel, a betegek számára teljes látóélességet is biztosíthat. Irodalom 1. Auw-Haedrich C„ Loeffler K.U., Sundmacher R., Witschel ff.: Characteristic distribution of deposits in recurrent granular corneal dystrophy. Ger J Ophthalmol 1996; 5: 132-136. 2. Auw-Hadrich C., Witschel H.: Corneal dystrophies in the light of modem molecular genetic research. Ophthalmologe 2002; 99: 418- 26. 3. Dighiero P, Niel R, Ellies P, D’Hermies E, Savoldelli M., Renard G., Delpech M„ Valleix S.: Histologic phenotype-genotype correlation of comeal dystrophies associated with eight distinct mutations in the TGFBI gene. Ophthalmology 2001; 108: 818-823. 4. Dihn R., Rapauno C.J., Cohen E.J., Laibson PR.: Recurrence of corneal dystrophy after excimer laser phototherapeutic keratectomy. Ophthalmology 1999; 106: 1490-1497. 5. Füst Á., Imre L., Nagy Z.Z., Süveges /.: Groenouw I corneadystrophia excimer lézerkezelése. Szemészet 2001; 138: 149-153. 6. Hafner A., Seitz В., Langenbucher A., Naumann G.O.: Phototherapeutic keratectomy (o-PTK) using a 193 nm excimer laser for comeal surface lesions; Prospective long-term follow-up of 31 consecutive interventions. Ophthalmologe 2004; 101(2): 135-139. 7. Hanna K.D., Pouliquen Y.M., Waring G.O. 3rd., Savoldelli M., Fantes К, Thompson K.P.: Comeal wound healing in monkeys after repeated excimer laser photorefractive keratectomy. Arch Ophthalmol 1992; 110: 1286-1291. 8. Klinworth G.K.: The molecular genetics of the comeal dystrophies - current status. Front Biosci 2003; 8: d687-713. Perforáló keratoplasztika (PKP) eredmények stroma-dystrophiában (összehasonlító vizsgálat...)
