Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-06-01 / 2. szám
104 Szemészet 1. ábra. Az epiretinalis proliferációk felosztása Terminológia Az ERM-ek leírására számos megnevezést találunk a nemzetközi irodalomban az általuk okozott patológiás eltérések, klinikai és anatómiai megjelenésük, elhelyezkedésük alapján. Az elnevezések többsége a centrális formákra utal (cellophane membranes/maculopathy/macular reflex, epimacular membrane/proliferation, macular pucker, preretinal macular gliosis/fibrosis), egyéb megnevezések lokalizációt nem jelölnek (epiretinal membrane/proliferation, secondary retinal gliosis, internoretinal fibrosis), más terminológiák a proliferációs szövet által okozott retinalis redőképződésre utalnak (surface wrinkling retinopathy, wrinkling of internal limiting membrane, inner limiting lamina contraction). A legnépszerűbb és talán leggyakrabban használt elnevezés a membránképződés enyhébb formáját jelölő cellophane maculopathy, a felületes redőképződésre utaló surface wrinkling retinopathy vagy macular pucker. A kifejezett, akár teljes vastagságú retinaredőket okozó macularis proliferációra is a macular pucker megnevezés használatos. Gass6 1987-ben javasolt beosztása 0 stádiumba sorolta azokat a macularis membránokat, amelyek nem okoztak torzulást a retina felszínén (cellophane maculopathy), 1 stádiumba a felületes retinalis redőképződést okozó membránokat (crinkled cellophane maculopathy) és 2 stádiumba a teljes vastagságú retinaredőket eredményező proliferációkat (macular pucker). A javasolt beosztás ellenére standard terminológia a mai napig nem használatos. Közleményünkben az ERM kifejezést mint gyűjtőfogalmat használjuk a membránok megnevezésére. A későbbiekben használt epimacularis proliferáció (EMP) terminológiával hangsúlyozni kívánjuk a membrán centrális elhelyezkedését (1. ábra). Patológia, patofiziológia Az ERM-képződés feltételezett eredete a retinalis gliasejteknek a retina felszínére8 való migrációja az MLI mikrolézióin keresztül. Egyes teóriák szerint2-20 az MLI mikrolézióiért döntő mértékben a hátsó üvegtesti leválás felelős. A hátsó üvegtesti leválás arányára vonatkozóan különböző adatokat találunk az irodalomban, 75-90%-s3 előfordulással. Az eredeti elmélet idiopathiás esetekre vonatkozott, de feltehetően a mechanizmus érvényes más etiológiára is, amikor a sejtmigráció a retina gyulladásos vagy anyagcsere eredetű károsodása révén, illetve teljes vastagságú retinalis anyaghiányokon keresztül jön létre. A jogosan felmerülő kérdésre, hogy az MLI léziói hogyan alakulnak ki a hátsó üvegtesti leválás, illetve egyéb említett eltérés hiányában (idiopatháis EMP hátsó üvegtesti leválás nélkül), nem találunk magyarázatot az irodalomban. Szövettani vizsgálatok szerint az ERM-ek alapvető sejtes alkotórészei a retinalis pigmentepithel-sejtek, fibrocyták, myofibroblastok, macrophagok és a fibrosus astrocyták.9 A fent említett sejtek eredetét gyakran nehéz azonosítani, mivel képesek egymás tulajdonságait és megjelenését átvenni. Ugyanezen sejteket, hasonló tulajdonságokkal, megtaláljuk proliferativ vitreoretinopathiában (PVR) előforduló membránokban is. így a különböző etiológiájú ERM-ek felfoghatók „mini-PVR”-nek éppen úgy, mint a PVR-ben kialakuló membránok az ERM-ek egy fajtájának. Az említett sejteken kívül más sejtípusok8 is (gyulladásos sejtek, hyalocyta, vascularis endothelsejt) részt vehetnek a membrán képződésében. A sejttípusok megoszlása a membránok fajtájától függően változik. A sejtmigrációt követően sejtproliferáció és kollagéntermelődés indul. Scanning elektronmikroszkópos12 kutatások szoros anatómiai kapcsolatot mutatnak a termelődő kollagén és az MLI között. Feltehetően ez a szoros kapcsolat a felelős a különböző mértékű retinalis redőképződésért, mivel a zsugorodó kollagén tangenciális trakciót gyakorol az alatta fekvő retinára. A tangenciális trakción kívül antero-posterior húzóhatás is érvényesülhet a retinán, amennyiben a hátsó üvegtesti leválás csak részleges. A membrán kialakulásának kezdeti stádiumában láthatatlan marad, csak annak indirekt jelei figyelhetők meg, mint a retinalis fényreflex megváltozása a retinalis felszín enyhe torzulásának indirekt jeleivel (szabálytalan, kanyargós vagy kihúzott érlefutás) vagy anélkül. Idővel macularis pseudoforamen válhat láthatóvá. A membrán zsugorodásával, illetve méretbeli növekedésével kezdetben nem teljes, később teljes vastagságú retinaredők alakulhatnak ki, szürkés, fehéres színű membrán figyelhető meg. A tangenciális húzóerő hatására fovealis ectopia is létrejöhet. Főként hosszabb ideje fennálló membránok esetében pontszerű vérzések és/vagy „cotton-wool” gócok is láthatók, de fluoreszcein angiográfiával detektálható macularis oedema és éráteresztés sem ritka, a pigmentepithel atrophiája, illetve hypertrophiája is előfordulhat. A maculaoedema kialakulásában feltehetően szerepe van a részleges hátsó üvegtesti leválás következtében létrejövő maculatáji antero-posterior húzóhatásnak (vitreomacularis tractio). Etiológia, incidencia Ahogy már a bevezetésben említettük, az irodalom nem tesz utalást arra vonatkozóan, hogy bizonyos esetekben az ERM nemcsak a centrális retinát érintheti. Az etiológia felsorolásánál mi sem választjuk szét a többnyire csak cetrumra, illetve a centrumra és a perifériára lokalizálódó fajtákat, de a membránok lehetséges elhelyezkedéséről külön említést teszünk a részletes kortörténet tárgyalása során. Mester Viktória
