Szemészet, 2002 (139. évfolyam, 1-4. szám)
2002-09-01 / 3. szám
Szemészet 139. évfolyam (2002) 187 A Békés Megyei Pándy Kálmán Kórház Szemészeti Osztály (osztályvezetőfőorvos: Pelle Zsuzsanna) közleménye Duane retrakciós szindróma - esetismertetés Sallai Ágnes, Pelle Zsuzsanna, Pohánka Tünde Összefoglalás: A szerzők egy Duane retrakciós szindrómában szenvedő hatéves leánygyermek kortörténetét ismertetik. Szédüléssel, remegéssel, végtagzsibbadással, palpitációval járó rosszullétek miatt végzett neurológiai vizsgálat során fedezték fel a beteg kétoldali abducens paresisét, melynek hátterében cerebralis folyamatot feltételeztek. A szemészeti vizsgálat egyértelműen Duane-szindrómát igazolt. Az eset felhívja a figyelmet arra, hogy a kétoldali abducens paresisek differenciáldiagnosztikájában a könnyen felismerhető Duane-szindrómára is gondolni kell. Kulcsszavak: abducens paresis, Duane-szindróma Duane retraction syndrome - case report Summary: The authors present a case of a 6-year-old girl suffering from Duane retraction syndrome. During neurological examination (prompted by symptoms of giddiness, trembling, numbness of limbs, and palpitation), a bilateral abducent paresis was detected in the patient, and a cerebral process was suggested. The ocular examination detected Duane syndrome. The case draws attention to the usefulness of considering the easily recognized Duane syndrome in the differential diagnosis of bilateral paresis. Key words: abducent paresis, Duane syndrome A kórképet 1887-ben Stilling és 1986-ban Türk írta le, retrakciós szindróma néven. 1905-ben 54 esetet közölt le Duane,6 amit követően a későbbi esetleírásokban a tünetegyüttest az ő nevével kapcsolják össze. A Duane retrakciós szindróma (DRS) autoszomális, domináns megbetegedés. Megjelenése általában sporadikus.3,4,13 A Duane-szindrómában a szemizmok kóros innervációját a tekintési központok veleszületett működési zavara okozza. A működészavar oka a külső egyenes szemizom beidegzése a nervus abducens helyett a n. oculomotorius által. A szemmozgászavarra jellemző típusos tünetegyüttes az érintett szem csökkent abdukciós és addukciós működése, a szemrés beszűkülése és a bulbus retrakciója. Huber a klinikai tünetek alapján 3 típust különített el.8 A fenti tünetek mellett megfigyelhetők más ocularis és extraocularis eltérések is, mint azt a bemutatásra kerülő gyermek esetében is észleltük. Esetismertetés Egy 6 éves leánygyermek anamnézisében szédüléssel, remegéssel, végtagzsibbadással, palpitáció-érzéssel járó rosszullétek szerepeltek, gyakori felső légúti infekciókkal. Egy akut rosszullét kapcsán sürgősségi gyermekneurológiai szakvizsgálatra került sor, amely kétoldali abducens paresist igazolt. A panaszok hátterében nagyfokú cerebralis oedemát feltételeztek, ezért teljes körű kivizsgálást indítottak el (MRI, szemészet, kardiológia). Az édesanya elmondása szerint a gyermek oldalra nézéskor fejét a tekintési iránynak megfelelően hirtelen mozdulattal fordítja. Étkezéskor mindkét szeme könnyezik, ami főleg intenzív rágáskor figyelhető meg. Szemészeti státusz: külsőleg enyhe facialis aszimmetria figyelhető meg. A jobb szemen teljes, a balon 0,3 a látásélesség. Refrakciója a jobb oldalon +1,0 D sph. A bal oldalon +1,5 D sph+0,5 cyl tg 180° Ezzel az üveggel látásélessége 0,8-re volt korrigálható. Mindkét oldalon ép a papilla és a macula. A Lang-teszt pozitivitása jó binokularitást igazolt. Konfrontálisan ép látóteret találtunk. Szemmozgások: Primer helyzetben párhuzamos szemállás (1. ábra). Kétoldali teljes abdukciós képtelenség, minimálisan csökkent addukció. Addukció során a bulbus retrahálódik és a szemrés szűkebb lesz (2., 3. ábra). Csecsemőkori kórelőzményében a m. sternocleidomastoideus részleges rupturája szerepelt, ennek oka farfekvéses szülés okozta trauma, amely átmeneti torticollist okozott. Gyermekgyógyászati vizsgálat során belszervi eltérés nem igazolódott. A palpitáció miatt végzett kardiológiai vizsgálat congenitalis vitiumot, ritmuszavart kizárt. A hallásvizsgálat mindkét oldalon ép lég- és csontvezetéses hallást mutatott. A laboratóriumi vizsgálat minimális légúti infekciónak megfelelő eltérést jelzett, normál garatflóra mellett. A gyermekneurológiai vizsgálat életkori sajátosságot mutató corticalis funkciót véleményezett, hosszú pálya és neurológiai góctünet nélkül. Az elvégzett koponya-MRI-vizsgálat kóros folyamatot nem igazolt. Megbeszélés A Duane-szindróma a strabismusban szenvedő betegek között 1,9%-ban fordul elő.11 Az esetek 7-20%-ában a betegség megjelenése kétoldali,1,13 de a bal szem érintettsége kétszer gyakrabban fordul elő.1,11 Nőknél valamivel gyakoribb.1,11 A DRS együtt járhat más congenitalis ocularis (1. Sallai Agnes: Duane retrakciós szindróma
