Szemészet, 2001 (138. évfolyam, 1-4. szám)
2001-06-01 / 2. szám
138. évfolyam (2001) sok (3. ábra) az iris stromát helyettesítő, az iris architektúráját módosító, 1 mm-nél nem előemelkedőbb, 3 mm-nél nem nagyobb átmérőjű pigmentált elváltozások; az iris szeplők (4. ábra) nem elevált, apró festékes struktúrák. Irodalmi adatok alapján irisenként 5 vagy több szeplő jelenlétét tekintettük pozitív elváltozásnak. A chorioidea naevusok (5. ábra) lapos vagy minimálisan (1 mm-nél nem jobban) előemelkedő palaszürke, éles határú elváltozások. A talált pigmentált laesiók dokumentálására réslámpára (OPTON 86635) szerelt CONTAX RTS Il-Quartz kamerát és funduskamerát (CANON CF-60UV) használtunk. Az adatok statisztikai analíziséhez x2-próbát használtunk. Eredmények A dysplasticus naevus szindrómás betegek (n=152; 85 nő; 67 férfi) átlagéletkora 42,5 év, a kontrollcsoporté (n= 142; 77 nő; 65 férfi) 44,2 év volt. Egyénenként 10-100 atípusos anyajegy volt diagnosztizálható a dysplasticus naevus szindrómás betegek között. A vizsgált személyek szemszínének megoszlását az 1. táblázatban mutatjuk be. A két csoportban a szemszínek megoszlása szignifikáns eltérést nem mutatott (Pearson-féle %2-érték: 1,834; p=0,608). A dysplasticus naevus szindrómás betegcsoportban a kontroll önkéntesekhez viszonyítva szignifikánsan nagyobb arányban fordult elő conjunctiva naevus (3,2% vs. 0%; Pearson-féle %2-érték: 4,752; p=0,029), iris szeplő (17,1% vs. 5,6%; Pearson-féle %2-érték: 9,446; p=0,002) és chorioidea naevus (5,2% vs. 0,7%, Pearson-féle %2-érték: 5,142; p=0,023). Az iris-naevusok megoszlásának mintázata (5,2% V. 1,4%) a jelentős mennyiségi eltérés ellenére a %2-próbát használva nem mutatott szignifikáns eltérést (Pearson-féle %2-érték: 3,320; p=0,068) a két vizsgált csoport között, bár a p-érték az általánosan elfogadott szignifikanciaszinttől (p<0,05) csak kismértékben tért el. A statisztikailag is bizonyítható szignifikancia hiányának valószínű oka, hogy a %2 -próba kis számtartományokban viszonylag kevéssé érzékeny. Az eredményeket részletesen a 2. táblázatban mutatjuk be. Megbeszélés Mind az uveában, mind a bőrben létrejöhetnek benignus és malignus festékes daganatok. Ezen pigmentált elváltozások melanocytákból, illetve precursor sejtjeikből alakulnak ki. A bőr és a conjunctiva, valamint az uvea dendritikus melanocytái egyaránt ectodermalis eredetűek és az embrionális fejlődés folyamán migrálnak végleges helyükre.1619 1. táblázat. A dysplasticus naevus szindrómás (DN sy) betegek, illetve a kontrollcsoport tagjai szemszínének megoszlása. A két csoport között a szemszínek megoszlása nem mutat szignifikáns eltérést (p=0,608) Iris színe DN sy betegek (n=152) Kontrollcsoport (n=142) Barna 84 (55%) 71 (50%) Kék 40 (26%) 44 (31%) Zöld 18 (12%) 14 (10%) Szürke 10 (7%) 13 (9%) Az ontogenetikai és a morfológiai hasonlóság mellett a bőr és az uvea melanocytái között immunológiai kapcsolat is feltételezhető. Laboratóriumi módszerekkel kimutathatóak közös bőr- és uvea melanoma-antigének.5 Albert és munkacsoportja uvea melanomás betegekben multiplex bőr halonaevusok, valamint vitiligo kialakulását írta le.1 Fournier vitiligós betegben létrejött chorioidea halonaevus esetét közölte.6 Ezen tények és a klinikai tapasztalatok alapján a bőrben és a szemben keletkező pigmentált elváltozások között bizonyos esetekben összefüggés feltételezhető, azonban viszonylag kevés adat áll rendelkezésre mindezek megerősítésére. Munkánk során bőr dysplasticus naevus szindrómás betegekben vizsgáltuk az ocularisan előforduló pigmentált eltéréseket. Atípusos anyajegyet hordozók között a conjunctiva- és az uvea naevusok valamint az iris szeplők is szignifikánsan gyakrabban fordultak elő a bőrelváltozással nem rendelkező önkéntesekből álló kontrollcsoporthoz viszonyítva. Kiszámú beteg vizsgálatával hasonló eredményeket közölt Rodriquez-Sains.'3 Nordlund és mtsai, valamint Albert és munkacsoportja arról számoltak be, hogy bőr melanomás betegek esetében iris naevusok szignifikánsan gyakrabban fordultak elő a kontrollcsoporthoz viszonyítva.211 Saját eredményeink és irodalmi adatok alapján valószínűsíthető, hogy a dysplasticus naevus szindrómás betegek esetében a bőr melanocyták feltételezett funkciózavara az ocularis melanocytákban is érvényre jut, benignus melanocyta proliferációt, illetve (korábbi vizsgálataink szerint) ritkán malignus transzformációt hozva létre. Mindezek alapján a dysplasticus naevus szindrómás betegek szemészeti szűrővizsgálata - bőrgyógyászati monitorizálásuk mellett - feltétlenül szükségesnek látszik az ocularis pigmentált (benignus és malignus) elváltozások kialakulásának megnövekedett kockázata miatt. 2. táblázat. Szemészeti pigmentált eltérések a dysplasticus naevus szindrómás (DN sy) betegek és a kontroll önkéntesek esetében Conjunctiva naevus Iris szeplő (>5/iris) Iris naevus Chorioidea naevus DN sy betegek 5 beteg 26 beteg 8 beteg 8 beteg (n=152) (5 szem) (46 szem) (8 szem) (8 szem) 3,2% 17,1% 5,2% 5,2% Kontrollcsoport 0 8 személy 2 személy 1 személy (n= 142) (14 szem) (2 szem) (1 szem) 5,6% 1,4% 0,7% Szemészeti pigmentált eltérések dysplasticus naevus szindrómás betegekben
