Szemészet, 1999 (136. évfolyam, 1-4. szám)
1999-09-01 / 3. szám
136. évfolyam (1999) 195 Az Octopus átlagos fényérzékenységi (mean sensitivity) értékei 10 közül 9 szemen - köztük az 1., 2. és 3. számú páciens esetében jelentősen - emelkedtek. A scotopicus ERG A- és B-hullámai, 2 mérés kivételével, emelkedtek. (Az 5. sz. betegünk esetében kontroll- ERG még nem készült.) Megbeszélés Az 1. táblázatban szereplő Octopus- és ERG-adatokat a szemléltetés érdekében koordináta-rendszerben ábrázoltuk. (1 és 2. ábra). Az abszcissza felső pontjai a fényérzékenység, illetve az ERG-amplitúdók közelítőleg normál értékeit tüntetik fel (decibelben, illetve mikrovoltban), innen a 0 pontig egyenletesen csökkenve. Az ordináta az időt mutatja, években. így lehetővé válik, hogy pácienseink betegsédB 1. ábra. Az Octopus mean sensitivity értékei koordinátarendszerben ábrázolva az életkor függvényében. A nyilak a kezelés megkezdését jelzik 2. ábra. Az ERG A és В hullám amplitúdói koordinátarendszerben ábrázolva az életkor függvényében. A nyilak a kezelés megkezdését jelzik gének előrehaladottságát a kezelés megkezdésekor a nyíllal jelzett életkorban rögzítsük, majd a kezelés folyamán az állapotuk változását ugyancsak időarányosan megítélhessük. A kezdeti feltételezett normál értéktől a nyilakkal jelzett pontokig húzott vonalak jelképezik a retinitis pigmentosa okozta funkcióromlás “sebességét”, amely a 3. és 4. sz. beteg esetében évi 7 százalékosnak adódik, mégpedig mind az Octopus, mind az ERG tekintetében, míg az 1. sz. beteg funkciói lassabban, a 2. sz. pácienséi gyorsabban romlottak. A funkcióromlás extrapolálása egyúttal a folyamat prognózisára utalhat. A kezelés megkezdése (T) utáni változásokat tehát helyesnek látszik a korábbi progresszió sebességéhez viszonyítani. Példa erre a 3 sz. betegünk Octopus-görbéje (1. ábra): a kb. 1 évvel kezelésének megkezdése előtt rögzített mean sens, értékei (x) a kezelés megkezdéséig jó egyezéssel az évi 7 százalékos romlást mutatják, majd hirtelen emelkedést jeleznek. (Ez egyben a “tanulási effektusnak” is ellentmond.) Felmerül az a kérdés: lehetséges-e egyáltalán funkciójavulást elérni az irreverzibilisként ismert retinitis pigmentosában. A már bekövetkezett sejtpusztulás nyilvánvalóan visszafordíthatatlan. Ha valóban autoimmun folyamat megy végbe, úgy a még működő, de az immunlymphocyták által már megtámadott retinasejtek az immunszuppresszió hatására felszabadulhatnak a károsító “nyomás” alól, és ismert módon képesek saját citoplazmájukat regenerálni. Megjegyzés: A bemutatott adatok egy folyamatban lévő klinikai kísérlet kezdeti visszajelzései. Mint ilyenek, nem elégségesek a címben feltett kérdés megválaszolására, csupán e kérdés jogosultságának megerősítésére. Köszönetnyilvánítás Hálásan köszönöm llinikai munkatásaimnak az ERG, a látótérvizsgálatok, valamint a fundusfotók elkészítésében való mindenkor szíves közreműködésüket. Irodalom 1. Bird A.C.: Retinal Photoreceptor Dystrophies. LI. Edward Jackson Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 119, 543-562 (1995). 2. Brinkman C.J.J., Pinckers A.J.L.G., Broekhuyse R.M.: Immune reactivity to different retinal antigens in patients suffering from retinitis pigmentosa. Invest Ophthalmol Vis Sei 19, 743-750 (1980). 3. Chant S.M., Heckenlively J„ Meyers-Elliott R.H.: Autoimmunity in hereditary retinal degeneration. I. Basic Studies. Br J Ophthalmol 69, 19-24(1985). 4. Fishman G.A., Stone EM., Gilbert L.D., Sheffield V.C.: Ocular findings associated with a rhodopsin gene codon 106 mutation. Arch Ophthalmol 110, 646-653 (1992). 5. Heredia C.D., Vieh J.M., Huguet J. Garcia-Calderón J.V., Garcia- Calderón P.A.: Altered cellular immunity and suppressor cell activity in patients with primary retinitis pigmentosa. Br J Ophthalmol 65, 850-854 (1981). 6. Hess C., Römer P: Experimentelle Untersucgungen über Antikörper gegen Netzhautelemente: Arch Augenheilk 54, 41-52 (1906). 7. Keltner J.L., Roth A.M., Shihman Chang R.: Photoreceptor degeneration, possible autoimmune disorder. Arch Ophthalmol 101, 564-569 (1983). 8. Rahi A.H.S.: Autoimmunity and the retina I. Antigenic specificity of photoreceptor cells. Br J Ophthalmol 54, 441-444 (1970). Befolyásolható-e a retinitis pigmentosa tartós helyi immunszuppresszióval?
