Szemészet, 1998 (135. évfolyam, 1-4. szám)
1998-08-01 / 3. szám
190 Szemészet 1. táblázat A neuropathia nervi optici kóreredete 1. Compressiós: nervus opticus glioma nervus opticus hüvely meningeoma sellatáji tumorok kisékcsontszámyi meningeoma egyéb ritka compressiós elváltozások 2. Vascularis: elülső ischaemiás opticus neuropathia (AION) hátsó ischaemiás opticus neuropathia (PION?) 3. Gyulladásos: 4. Toxicus neuritis nervi optici (sclerosis multiplexben vagy önállóan) és/vagy nutritiv: nicotin-alkohol amblyopia B-vitamin-hiány folsav-hiány metilalkohol intoxicatio nehézfém-mérgezés gyógyszerártalom 5. Herediter: Leber-féle opticus neuropathia Számos adat szerint a biopsia a szteroid-kezelés mellett is 10-14 napig pozitív marad, így nem szükséges a kezeléssel a szövettani vizsgálat eredményéig várni. Ha a szemészeti szövődmény már bekövetkezett, sajnos kevés remény van a visus javulására, de a másik szem védelmében a nagy dózisú szteroid-kezelés feltétlenül indokolt. A gyulladásos infiltráció segmentalis volta miatt a biopsia hamis negatív eredményt adhat, ezért a klinikai tünetek, ill. a szteroid-kezelés eredményessége a biopsia ismétlését indokolhatják. A biopsia által alátámasztott diagnózisra mindenképpen törekedni kell. Ez a jövőben, úgy tűnik, még fontosabb lesz. Remény van ugyanis arra, hogy az óriássejtes arteritis infiltrátumaiban jelenlévő T-lymphocyták citokinjei alapján a kórkép különböző variánsai felismerhetők lesznek, s a számos potenciális veszéllyel járó szteroid-kezelés dózisát és időtartamát ennek tükrében határozhatjuk meg.13,21 A nonarteritises AION túlnyomóan a 6-7. életévtizedben fordul elő, a visuscsökkenés lényegesen kisebb mértékű, a funkciók néhány napig, esetleg 1 hétig romolhatnak. A második szem az esetek mintegy 25%-ában betegszik meg az első 3 év során. Ilyenkor pseudo Foster Kennedytünetcsoportról beszélünk. Míg a vasculitises eredetű AION-nál az aa.cil. posteriores gyulladásos infiltrációja és 2. táblázat. Az ischaemiás opticus neuropathia főbb kóroki tényezői 1. Vasculitis: Oriássejtes arteritis Periarteritis nodosa SLE Allergiás vasculitis Postviralis vasculitis 2. Systemás vasculopathia: Hypertonia Arteriosclerosis Diabetes mellitus Occulusiv carotis betegség obiiterációja okozza a nervus opticus elülső szegmentjének ischaemiás infarctusát,21 a nonarteritises AION patogenezisében a lamina cribrosa táji kisartériák arterioscleroticus vagy hypertoniás eredetű elváltozása és az ebből származó keringészavar a döntő. Számos vizsgálat arra utal, hogy az AION létrejöttére prediszponál a veleszületetten kis papilla, ill. a kicsiny cup/disc arány.1-2 így az ischaemia két faktor együtthatásaként jönne létre (3.táblázat). A nonarteritises AION kezelése nem megoldott. Sergott 1989-ben opticus hüvely decompressiót ajánlott. A beavatkozás kétségtelen racionalitása, hogy az infarceálódott ideg duzzad, ami az azt ellátó kapillárisok perfúziós nyomását tovább csökkenti, s ezt az ideg decompressiója kedvezően befolyásolhatná. Az eljárás hatását vizsgálandó 1992-94 között 244 beteget randomizáltak,3 a vizsgálatot azonban megszakították, mert az operált csoportban kétszer annyi betegnek romlott a visusa, mint a csak megfigyeltek között. E negatív eredmény ellenére a prospectiv tanulmány jelentős pozitívuma volt annak megfigyelése, hogy az AION esetek 40%-a spontán is jelentősen javult. Bár az opticus hüvely decompressiónak logikailag hatásosnak kellene lennie, a tanulmány sikertelensége minden bizonnyal egyrészt a műtét inherens kockázatain, másrészt azon a tényen múlhatott, hogy a bonyolult műtét indikációja, előkészítése és kivitele ritkán férhet bele a vascularis kórkép „terápiás ablakába”. A nonarteritises AION szteroid-kezeléséról, mint „gyógyszeres decompress tóról”, kevés szó esik az irodalomban.18 Pedig, ha az oedemacsökkentés effektiv, mindkét, a sebészi decompressiónál fennálló hátrányos tényező kiesik. Egy nem randomizált vizsgálatban az eredmény jobbnak tűnik, mint a természetes kórlefolyás.19 További próbálkozások történnek az AION-s betegek kezelésében a haemorrheologiai status befolyásolásával HELP [(Heparin-induced extracorporeal low-density lipoprotein fibrinogen precipitation)], ill. haemodilutiós módszerrel.10 Az összehasonlító statisztikai adatok egyenlőre nem mutatnak szignifikáns különbséget a két módszerrel nyert eredmények között. 3. Neuritis nervi optici A gyulladásos eredetű opticus neuropathiák vonatkozásában leginkább az ONTT (Opticus neuritis treatment trial) nagy multicentrikus vizsgálata4,5,6,20 alakította eddigi ismereteinket (4. táblázat). A vizsgálatból nyilvánvalóvá vált, hogy a vascularis eredetű neuropathiáktól az elkülönítés nem mindig könnyű, hiszen sem a látótérkiesés jellege, sem a szemfenéki kép nem döntő, így a rizikótényezők figyelembevételén kívül a fájdalom jelenléte vagy hiánya a legfontosabb differenciáldiagnosztikai támpont.20 A tanulmány kezelésre vonatkozó eredményét az opticus neuritisen kívül a világ azonnal extrapolálta a sclerosis multiplex kezelésére is, némiképp feledve a korábbi, sajnos lényegesen kisebb betegszámot felölelő vizsgálatot, ahol 6 napos megadózisú szteroid-kezelést hasonlítottak össze placebóval,14 szignifikáns hatással. Az ONTT tanulmányban - megítélésünk szerint nem egészen szerencsés módon - a vizsgálat „karjai” között Szilvássy Ildikó
