Szemészet, 1996 (133. évfolyam, 1-4. szám)
1996-02-01 / 1. szám
Szemészet 133 (1996) 53-56 Magyar Honvédség Központi Honvédkórháza Szemészeti Osztály (ov. főorvos: Deák György) közleménye Proliferativ retinopathia krónikus myeloid leukaemiában Aczél Klára, Vér Piroska A szerzők üvegtesti vérzéssel szövődött proliferativ leukaemiás retinopathia esetét ismertetik, ami a krónikus myeloid leukaemia diagnózisához vezető első klinikai tünet volt. A Busulfan-kezelést követő kétéves remisszió idején a retinopathia további progressziója volt észlelhető, melyben az időközben manifesztálódott enyhe diabetes mellitus is szerepet játszhatott, és lézerkezelés is szükségessé vált. Esetük kapcsán a szerzők áttekintik a krónikus myeloproliferativ betegségekben ritkán észlelt retina és papillaérújdonképződések előfordulását és patogenezisét. Kulcsszavak: krónikus myeloid leukaemia, leukaemiás retinopathia, proliferativ retinopathia, retina neovascularisatio Proliferative retinopathy in chronie myelogenous leukaemia Authors demonstrate a case of proliferative leukaemic retinopathy complicated with vitreous haemorrhage which was the first symptom leading to the diagnosis of chronic myelogenous leukaemia. During the two-year remission period after successful Busulfan therapy further progression of the retinopathy, partly caused by the mild diabetes of the patient was observed, which required laser treatment. The occurrence and pathogenesis of retinal and optic disc neovascularization in chronic myeloproliferative diseases are discussed. Keywords: chronic myelogenous leukaemia, leukaemic retinopathy, proliferative retinopathy, retinal neovascularization Szemfenéki elváltozások előfordulását leukaemiában elsőként Liebreich írta le 1861 -ben. A szem érintettsége a leukaemiás folyamatban kétféle mechanizmus alapján jöhet létre f /. táblázat) [5, 8]:- egyrészt, közvetlen leukaemiás sejtinfiltráció formájában a szem különböző részeiben, gyakorisági sorrendben a chorioidea, retina, episclera, sclera, a nervus opticus, valamint az orbita szöveteiben- másrészt a leukaemia okozta vérkeringési és szöveti oxidációs zavarok másodlagos következményeként. A leukaemiás retinopathia alapjelenségei (vérzések, érelváltozások, retinalis exsudatumok, papilla oedema) túlnyomó részben ilyen közvetett mechanizmus alapján jönnek létre, a jellegzetesnek tartott fehér közepű vérzések (Roth-foltok) esetében sem igazolódott a közvetlen leukaemiás sejtinfdtráció (II. táblázat) [7]. Ezek az érelváltozások és vérzések tehát nem specifikus tünetei a leukaemiának, hiszen minden krónikus mikrocirkulációs zavart okozó betegségben hasonlóakkal találkozhatunk. Retinális érújdonképződés előfordulását krónikus myeloid leukaemiában először Morse és McCready írta le 1971-ben [7]. Leveille és Morse 1981-ben közölt esetük kapcsán [6] élesen I. táblázat Szemtünetek kialakulása leukaemiában I. Közvetlen leukaemiás sejtinfiltráció a szem szöveteiben- chorioidea- retina- episclera, sclera- nervus opticus- orbitalis szövetek II. Másodlagos szövődmények- anaemia, hypoxia- thrombocytopenia, vérlemezke-funkció zavar- haemodinamikai eltérések (hiperviszkozitás) II. táblázat Leukaemiás retinopathia I. Vérzések: subretinalis retinalis praeretinalis intravitrealis fehér közepű vérzések (Roth-foltok) II. Erelváltozások: tágulat kanyargósság kaliberingadozás microaneurysmák érújdonképzó'dések III. Retinalis laesiók: leukaemiás sejtinfiltrátumok focalis ischaemiás (cotton-wool) gócok pigmentepithel-károsodás IV. Papilla oedema - a papilla direkt infiltrációja vagy vérellátási zavara- központi idegrendszeri infiltráció megkülönbözteti a diabeteses retinopathiára jellemző, főleg a hátsó póluson és a nagyérárkádok területén előforduló neovascularisatiókat és a perifériás vasoocclusiv kórképekben előforduló, legyezőszerű (seafan) érújdonképződéseket. Ez utóbbira legjellemzőbbek a sarlósejtes anaemiában és Eales-betegségben észlelhető perifériás retinális érújdonképződések, és Leveille és Morse a leukaemiás érújdonképződéseket is ebbe a csoportba sorolja. Ugyanakkor, a későbbi közleményekben egyre inkább találkozhatunk epipapilláris érújdonképződésekkel is [1, 3]. Figyelemre méltó, hogy az irodalomban eddig közölt 9 proliferativ leukaemiás retinopathiás beteg közül három egyben diabeteses is volt, két esetben pedig [3] az üvegtesti vérzést okozó epipapilláris érújdonképződés kapcsán végzett kivizsgálás derített fényt a myeloproliferativ betegségre (III. táblázat).
