Szemészet, 1996 (133. évfolyam, 1-4. szám)

1996-08-01 / 3. szám

Szemészet 133 (1996) 183

A multifokális pigmentepithel és sensoros retina-leválások tartós perzisztálását eddig csak Benitez del Castillo és mtsai [4] észlelték. A jobb és a bal szem a közölt esetekben azonos arányban érintett.

Sem a retinalis, sem a chorioidealis manifesztációk nem specifikusak SLE-re. A retina serosus leválását megfigyelték terhességi toxikózisban [8, 20], malignus hypertoniában [20, 21, 30], krónikus vese-elégtelenségben [26], diffus intravascularis coagulatióban (DIC) [5], thrombocytopeniás thromboticus purpuréban (TTP) [28], vasculitisben [28] és Goodpasture-syndromában [18] is. A patomechanizmus vitatott. A legelfogadottabb magyarázat: a choriocapillaris praecapillaris arterioláinak okkliiziója fibrinoid necrosis (terhességi toxicosis, malignus hypertonia), mononuclearis infiltráció vagy thrombusképződés (DIC, TTP), illetve solubilis immunkomplexek és komplementnek az érfalba való lerakódása okozta vasculitis útján károsítja a pigmentepithelt, s így folyadék áramlik a sensoros retina alá [1, 4, 6, 7, 10, 16, 23,25,27],

SLE-ben a chorioidea erek károsodását okozhatja vérnyomáskiugrás és/vagy immunkomplex lerakódás. Szerzők többsége a sensoros retina-leválások okaként az alapbetegséggel járó immunkomplex lerakódást, és nem a következményes hypertoniát jelöli meg [1,6,7,10,23,25]. Jabs és mtsai [16] valamint Benitez del Castillo és mtsai [4] a két lehetséges patomechanizmus együttes szerepét feltételezik. A hypertonia befolyásolhatja a leválás képződését, részben az érfal károsításával, részben a hidrosztatikus nyomás megemelésével, mely segíthet átpréselni a folyadékot a sensoros retina alá [16]. Saját esetünkben a jobb szem „shub”-ját vérnyomáskiugrás előzte meg. Mivel azonban a laesiók csak az egyik szemben alakultak ki, az accelerált hypertonia valószínűleg csak triggerelte a chorioidopathia kialakulását. A bal szem négy évvel későbbi „shub”-ját a tartós pszichés stressz ellenére sem előzte meg vérnyomáskiugrás. A stressz az SLE fellobbanását okozhatja. Feltételezzük, hogy az alapbetegség aktivitás-fokozódása a chorioidopathia létrejöttéhez egymagában is elegendő. Ha hypertoniás krízis is társul, a laesiók súlyosabbak, a leválás nagyobb lehet.

A lokális pigmentepithel és sensoros retina-leválások a choriocapillaris lobulusainak felelnek meg [16, 20, 21, 30].

Többen leírták mind állatkísérletben, mind betegekben a hirtelen vérnyomás-emelkedésben létrejövő serosus retinaleválást, mely a vérnyomás normalizálódása után gyógyul [20,21,30], Ha a vérnyomás tartósan magas, inkább a retina erei károsodnak. Hirtelen vérnyomás-kiugráskor a retina-ereket megvédi azok autoregulációja, míg a chorioidea ereiben létrejöhet károsodás, mert itt hiányzik az autoreguláció, viszont jelen vannak az autonom idegrendszer befolyását lehetővé tevő adrenerg receptorok, és az erek fala fenestrált.

Matsuo és mtsai [25] két betege közül egyiknek sem volt sem az SLE-t komplikáló hypertoniája vagy nephropathiája, sem retinalis laesiója a chorioidopathia keletkezésekor, így csak magát az alapbetegséget tekintik oknak. Feltételezik, hogy a pigmentepithel károsodását vagy az immunkomplexek speciális kötődése a Bruch-membránhoz, vagy direkt a retinalis pigment epithelium sejtek elleni autoantitestek magyaráznák.

Aronson és mtsai [1] mutattak ki először humán szem chorioidea capillarisaiban, valamint acorpus ciliare processusainakcapi Haris basalmembranjában és a bulbaris conjunctivában lerakodott immunglobulinokat immunfluoreszcens módszerrel. Feltételezik, hogy a szem SLE-s vasculitisének mechanizmusa azonos más szervmanifesztációkéival. Karpiké s mtsai [19] a retina ereinek falában találtak imunglobulin lerakódást.

Jabs és mtsai [16] szerint a perzisztáló retina eleváció az SLE folyamatos aktivitás-fokozódását jelzi. Mi az alapbetegség aktivitásának fokozódását nem észleltük. A betegünk bal szemében egy éve változatlanul perzisztáló sensoros retina-leválások immunkomplex vasculitis szerepét valószínűsítik, bár a kissé emelkedett vérnyomás kóroki szerepét sem zárhatjuk ki. Kisebb retinalis pigment epithelium károsodások „shub”-mentes időszakban is keletkezhetnek. Erre utal betegünk számos apró ablakjelensége a hátsó póluson és a periférián is (3. ábra).

A betegünk jobb szemében 1991-ben lezajlott összefolyó, nagy centrális retinaleválás fluoreszcein angiográfiás képe megfelel chorioretinopathia centralis serosa (c.c.s.) „pipafüst” leakage-ének. Jabs és mtsai [16] szerint a c.c.s. - hasonlósága miatt -differenciáldiagnosztikai nehézséget jelenthet, de kettőnél több leakage pont csak ritkán van. de Venecia és Jampol [30] nem SLE-s, hypertensiv chorioidopathiás betegei között is talált c.c.s.hez hasonló festékszivárgást, de a vérnyomás rendezése után a leakage gyorsan megszűnt a perzisztáló oedema ellenére, és mindig jelen volt a retinalis erek hypertonia okozta károsodása is. Véleményük szerint a leakage keletkezésének patomechanizmusa c.c.s.-ben és hypertensiv chorioidopathiában hasonló. Magunk - betegünk adatai alapján - úgy gondoljuk, hogy a hypertoniás chorioidopathiában kialakuló, c.c.s.-t utánzó leakage-t SLE-ben az immunkomplexek okozta érfalkárosodás a vérnyomás normalizálódása után is fenntarthatja. A c.c.s.-s és SLE-s chorioidea érkárosodás kiváltó oka ugyan különböző, de az eredmény, a külső vér-retina barrier károsodása már lényegében azonos úton megy végbe, s legfeljebb a leakage intenzitásában van különbség. Szokatlan jelenség, hogy a sensoros retina alá szivárgó festék nem felfelé, hanem lefelé terjed, mint esetünkben (I. ábra, középen). Magyarázatát nem ismerjük.

SLE-s chorioidopathiában a visus általában jó marad [2, 16]. Végleges csökkenésére csak macularis érintettségben kell számítani. A prognózis a látás szempontjából SLE-s rétinopathiában is jó, maradandó visusromlás a látóidegfő vasculitisében és a súlyos vasoocclusiv esetekben várható [23],

Klinkhojfés mtsai [22] szerint az SLE jó kontrollja a meglévő retinalis és chorioidealis laesiók javulásához vezethet. Az SLE- s chorioidopathia kezelésében a nagydózisú szteroid, az immunszuppresszív szerek és a vérnyomás rendezése a fokális retina-leválások megszűnését eredményezheti [16].Fotokoagulációtcsak retinalis vasculitis súlyosabb eseteiben ajánlanak [17].

Irodalom

1. Aronson A. J., Ordonez N. G., Diddie K. R., Ernest J. T.: Immunecomplex deposition in the eye in systemic lupus erythematosus. Arch Intern Med 139, 1312 (1979).

2. Asherson R. A., Merry P., Acheson J. F., Harris E. N., Hughes G. R. V.: Antiphospholipid antibodies: a risk factor for occlusive ocular vascular disease in systemic lupus erythematosus and the „primary” antiphospholipid syndrome Ann Rheum Dis 4M, 358 (1989).

3. Bajka A., Teleki K., Fehér M., Ungar P.: Szemészeti komplikációk lupus erythematodesben. Országos Reuma és Fizioterápiás Intézet Jubileumi Évkönyv 258, 1951-1971.

4. Benitez del Castillo J. M., Castillo A., Fernandez-Cruz A., Garcia- Srme/iez./..'Persistent choroidopathy in systemic lupus erythematosus. Doc Ophthalmol 88, 175 (1994).

5. Cogan D. G.: Ocular involvement in disseminated intravascular coagulopathy. Arch Ophthalmol 93, 1 (1975).

6. CoppetoJ., Lessel S.: Retinopathy in systemic lupus erythematosus. Arch Ophthalmol 95, 794 (1977).

7. Diddie K. R., Aronson A. J., Ernest J. T.: Chorioretinopathy in a case of systemic lupus erythematosus. Trans Am Ophthalmol Soc 75, 122 (1977).

8. Fastenberg D. M., Fektenhour C. L., Choromokos S. E., et al.: Choroidal vascular changes in toxemia of pregnancy. Am J Ophthalmol 89, 362 (1980).