Szemészet, 1996 (133. évfolyam, 1-4. szám)

1996-08-01 / 3. szám

Szemészet 133 (1996) 179-184

A Miskolc Városi Önkormányzat Semmelweis Kórház Szemészeti Osztályának (főorvos:Tornai Ildikó), Miskolci Nefrológiai Központ* (orvos-igazgató: Zakar Gábor) és a Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának** (igazgató: Berta András egyetemi tanár) közleménye

Chorioidopathia systemás lupus erythematosusban Esetismertetés és irodalmi áttekintés

Vincze Péter, Ladányi Erzsébet*, Vezendi László**, Tornai Ildikó

Közlésre érkezett: 1996. március 14.

Közlésre beadva: 1996. július 11.

A szerzők systemás lupus erythematosusban fellépett perzisztáló, ischaemiás chorioidopathia esetét ismertetik, a hazai irodalomban először. 42 éves férfibetegük jobb szemében 1991-ben, a balban 1995-ben figyeltek meg többgócú pigmentepithel és sensoros retinaleválást. Immunkomplex lerakódás okozta chorioidea vasculitist és következményes pigmentepithel károsodást feltételeznek a serosus leválások hátterében. Tudomásuk szerint eddig csak 17 ilyen esetet közöltek az irodalomban. Kulcsszavak: systemás lupus erythematosus, chorioidea, serosus retinaleválás, fluoreszcein angiográfia

Choroidopathy in systemic lupus erythematosus. Case report and literature review

The authors report a case of persisting ischemic choroidopathy associated with systemic lupus erythematosus. Multifocal serous elevations of the retinal pigment epithelium and sensory retina were found in a 42 year old man’s right eye in 1991 and in the left one in 1995. Immunecomplex deposition mediated choroidal vasculitis with resultant pigment epithelial damage is suggested in the background of serous fluid leakage beneath the sensory retina. This rare entity has been previously described in only 17 patients to the authors’ knowledge.

Keywords: systemic lupus erythematosus, choroidopathy, serous retinal detachment, fluorescein angiography

A systemás lupus erythematosus (SLE) ismeretlen eredetű rendszerbetegség, autoantitestekkel és keringő immunkomplexekkel, melyek érfalkárosodást okozva a legkülönbözőbb szervi manifesztációkat hozzák létre. A szemtünetek is változatosak lehetnek. Rendszerint az SLE fellángolásakor, főleg a dúsan erezett, i 1 letve sok kollagénrostot tartalmazó szövetekben alakulnak ki, 9-38% gyakorisággal [3, 12, 13]. Előfordul a szemhéjak mucocutan betegsége [15, 29], másodlagos Sjögren syndroma [14], cornea károsodás [12], iridocyclitis [12, 24], a retina vascularis laesiója [6, 10, 17, 23, 24] és neuroophthalmológiai betegségek [11, 17].

A retinán rendszerint vattatépés gócok láthatók vérzésekkel vagy anélkül, a betegség kezeltségi fokától függően 3-29% gyakorisággal [10, 23]. Jóval ritkább a retinalis érelzáródás okozta

súlyos ischaemia, melyet a legtöbb szerző retinalis vasculitis néven említ [6, 10, 17, 23]. Még ritkább a chorioidea érintettsége. A choriocapillaris immunkomplex vasculitise és/vagy hypertoniás károsodása másodlagos pigmentepithel laesiókhoz vezet, melyeken át folyadék áramlik a sensoros retina alá, annak multifokális leválását okozva. Ilyen megbetegedést tudomásunk szerint hazánkban eddig még nem közöltek. Az általunk elérhető nemzetközi irodalomban is mindössze 17 eset leírásával találkoztunk.

Esetismertetés

F. /., 42 éves férfi SLE megbetegedését 16 éves korában, 1969- ben ismerték fel az arcán kialakult típusos, pillangó alakú plaque alapján. Lupus nephritisét 1973. októberében diagnosztizálták vese-tűbiopsziával. 1980 óta ismert és kezelt hypertoniája, 1985— 91 között időnként magas értékekkel (max. 200/120 Hgmm). 1983 óta azotémiás (se. kreatinin 130-181 pmol/1). Más intézetben folytatott gondozása során rendszeresen szedett Prednisolont, Leupurint, Leukerant, majd Imurant.

1990-től szoros nefrológiai gondozásban részesül a Miskolci Nefrológiai Központban. Antihypertenzív terápia és diéta mellett szteroidot és Imurant kapott fenntartó adagban.

1991 nyaráig szemészeti panasza nem volt. Ekkor két alkalommal subconjunctivalis suffusiója keletkezett, s vérnyomása többször is megemelkedett (max. 190/120 Hgmm). Szeptemberben - súlyos vérnyomáskiugrást követően (220/130 Hgmm) - jobb szeme előtt folt jelent meg, visusa 0,8-re csökkent, látóterében 10°-os relatív centrális scotomát találtunk. A szem elülső szegmentuma ép volt. A szemfenéken éles határú, két papilla átmérőjű serosus retinaleválás látszott, mely a maculát is magába foglalta. A bal szem ép volt, 1,0 visussal. Fluoreszcein angiográfiával többgócú pigmentepithel és sensoros retinaleválás okozta hiperfluoreszcencia látszott a macularis régióban, egy ponton chorioretinopathia centrális serosára emlékeztető intenzív festékkiáramlással (1. ábra, fent). Alapbetegségének aktivitás-fokozódását nem észleltük. Vérnyomása kezelésre normalizálódott. Változatlan szteroid- és Imuran-terápia mellett Trentált és Andaxint adtunk. 10 nap alatt scotomája felére csökkent, de látásélessége nem javult. A négy hét múlva megismételt fluoreszcein angiográfiás vizsgálat a korábbinál is intenzívebb festékkilépést mutatott azonos helyen, a macularis régióban (1. ábra, középen). Más intézetben Argon lézer kezelést kapott, mely eredményt nem hozott. Három hónap alatt a serosus retinaleválás megszűnt, visusa fokozatosan 0,2-re csökkent, s torzlátás maradt vissza.

1993-ban konzervatív terápiával tovább már nem uralható vese-elégtelenség miatt krónikus ambuláns peritoneális dialízist kezdtünk. Hypertoniája kombinált antihypertenzív kezelés mellett normális tartományban volt. Immunszerológiai vizsgálatok és a klinikai állapot alapján az SLE aktivitás-fokozódását nem észleltük.

1995 januárjában a beteg a bal szem torzlátásával jelentkezett, mely 1994. december elején, tartós pszichés stressz után hirtelen alakult ki. Vérnyomás-kiugrása nem volt. Visusa ezen a szemén 1,0, látótere ép volt, de Amsler-rácson fekvő Y alakú centrális torzulást jelzett. Az elülső szegmentum ép volt. A szemfenéken a maculától temporálisan többgócú, kicsiny, serosus retinaleválás, a periférián kiterjedt, foltos pigmentepithel-károsodás látszott. A fluoreszcein angiogramon a pigmentepithel és következményes sensoros retinaleválás okozta, körülírt hiperfluoreszcens területek ábrázolódtak, intenzív leakage nélkül (2. ábra). A jobb szem fundusán macularis és perimacularis pigmentepithel-károsodás, valamint gócos hegesedés látszott (1. ábra, lent), a periférián pedig a bal szemével azonos pigmentepithel-károsodások.