Szemészet, 1995 (132. évfolyam, 1-4. szám)
1995-11-01 / 4. szám
Szemészet 132 (1995) 259-263 A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató: Berta András egyetemi tanár) közleménye Egy lehetséges új cornea dystrophiáról* Módis L. A szerző a cornea elülső és endothelium rétegében jelentkező különleges klinikopatológiai képet mutató dystrophiájáról számol be. A kórkép az elülső határhártya dystrophiái közül a klinikai kép alapján a Vogt szemcsés krokodilbőr dystrophiával mutatta a legnagyobb hasonlóságot. Jelentős különbség volt azonban a Bowman membrán és az endothel sejtréteg egyidejű érintettsége és a hiányzó szubepithelialis mészlerakódás. Differenciáldiagnosztikai szempontból a Vogt dystrophia mellett elkülönítendő a Reis-Bücklers, Thiel-Behnke, Grayson-Wilbrandt dystrophiákról, a nem traumás eredetű recidíváló erózióktól és hisztológiailag a keratoconustól. Szövettani vizsgálatokat végezve megállapíthatjuk, hogy a stroma felső részében elhelyezkedő kóros kcratocyták, illetve kollagén rostok képezik a betegség patológiai alapját. Összegezve: a többi leírástól eltérő hisztológiai jellegzetességek alapján tekinthetjük a kórformát új cornea dystrophiának. Kulcsszavak: elülső cornea dystrophia, differenciáldiagnózis, hisztopatológia On a possibly new corneal dystrophy The author reports on a dystrophy showing a special clinicopathological picture in the anterior layers and in the endothelium of the cornea. On the basis of the clinical picture among other anterior membrane dystrophies this case most resembles Vogt’s anterior crocodile shagreen dystrophy. However the simultaneous affection of the Bowman layer and the endothelial cell-layer, and also the missing subepithelial calcification are significant differences. Differential diagnostically beside Vogt’s anterior crocodile shagreen dystrophy it has to separated from Rcis-Bticklcrs, Thiel-Behnke, Grayson-Wi 1 Ibraadt dystrophies, from the nontraumatic recurrent erosions and histologically from keratoconus. Performing histological examinations, pathological kcratocytes in the upper part of the stroma proved to be the pathological basis of the disease. Summing up: based on the histological characteristics differ from previous descriptions we can classify the case as a new anterior corneal dystrophy. Keywords: anterior corneal dystrophy, differential diagnosis, histopathology Bevezetés A cornea degeneráció és dystrophia elnevezést a szemészeti szakirodalomban sokszor szinonimaként használják, pedig elkülönítésük fontos lenne, mert más az etiológiájuk, lefolyásuk, prognózisuk és kezelésük. A cornea degenerációk általában *Az 1994. évi március 15-i pályázat elsődíjas pályamunkája alapján készült közlemény **A közlemény az 1447 sz. OTKA pályázat támogatásával készült. féloldali, aszimmetrikus, perifériás lokalizációjú, gyakran ereződéssel járó kórképek, amelyek nem öröklődnek. A cornea dystrophiák pedig kétoldali, szimmetrikus, centrális lokalizációjú, avasculáris, öröklődő, korai manifesztációjú, lassan progrediáló kórformák. A cornea dystrophiák előfordulnak primer, izolált formában, vagy másodlagosan - anyagcsere betegségekhez kapcsolódva - heredofamiliális formában. Felosztásuk a lerakódó abnormális anyagokon (pl. amyloid), vagy ami gyakoribb, az anatómiai lokalizáción alapul. így elülső (epithelium, Bowmanmembrán), stroma, és hátulsó (Descemet-membrán, endothelium) dystrophiákat különböztetünk meg. Alfred Vogt zürichi szemorvos 1930-ban kézikönyvében számol be először egy 80 esztendős ember ismeretlen szaruhártya elváltozásáról [14], Az elváltozás mindkét corneát érintette, centrális polygonális, szürkés, a Bowman-membrán szintjében megjelenő homály formájában. A szerző a kórképet a Bowmanmembrán szemcsés krokodilbőr degenerációjának nevezte el. Az elnevezést a nemzetközi irodalom is átvette [7, 10, 11, 12, 13, 19]. Azóta a betegség többféle manifesztációját is leírták, esetenként más szemészeti elváltozásokkal együtt [4, 8]. Primer módon juvenilis formában megalocorneával együtt fordul elő [4]; senilis formában perifériás és hátsó szaruhártya (Descemet, endothel) lokalizációja ismert [8], Másodlagos elváltozásként is létrejöhet iris maiformációt, gyulladás és trauma utáni állapotot kísérve [13]. A degeneráció elnevezés megmaradt, azonban újabb közlések [11] és kézikönyvek a cornea elülső részének domináns öröklődést mutató dystrophiái között tartják számon [7, 10]. Esetünkben fő hasonlóságot a Vogt szemcsés korokodilbőr dystrophiával a betegség klinikai képe mutatta. Jelentős klinikai és patológiai eltérések miatt mégsem a Vogt dystrophia diagnózisát állítottuk fel. Különbség az esetünkben észlelt Bowmanmembrán és endothelréteg egyidejű érintettsége volt; hasonló manifesztációjú dystrophia a szemészeti irodalomban nem fordul elő. További lényeges különbség a szövettani vizsgálatokkal igazolt mészlerakódás hiánya, ami a Vogt dystrophia egyik fő hisztológiai ismérve. Ezen jelentős eltérések miatt szeretnénk a kórképet egy esetleges új dystrophiaként tárgyalni és klinikopatológiai jellemzőit közreadni. Esetismertetés A harminchat éves nőbeteg először 1990 októberében jelentkezett klinikánkon. Szemészeti anamnéziséből a következőket emeljük ki: gyermekkorában többször volt mindkét szemén könnyezéssel és fénykerüléssel járó szemgyulladása, amelyről dokumentáció nem áll rendelkezésünkre. A gyulladások 20 éves korában megszűntek, majd látása fokozatosan romlott. Általános anamnézise szerint más betegsége nem volt. Családi anamnézisében elmondta, hogy örökbe fogadott gyermek, felmenő ági rokonairól nincs adatunk, testvérei nincsenek; két lánya közül a kisebbik (11 éves) szintén gyakran szenved kétoldali szemgyulladásban. Nagyobbik lánya (19 éves) egészséges. Szemészeti vizsgálatkor látásélessége korrekcióval jobb oldalon 0,4; bal oldalon 0,2 volt. Mindkét szaruhártyájában réslámpás vizsgálattal centrálisán szubepitheliálisan elhelyezkedő körülírt szürkésfehér homályokat találtunk, köztük tiszta cornea területtel (1. ábra). A centrumban az epithelium alatt tűszúrásnyi kerek barna elszíneződés volt látható. A periféria 2-3 mm-es csíkban eltérést nem mutatott. A stroma transzparens, érmentes
