Szemészet, 1995 (132. évfolyam, 1-4. szám)
1995-11-01 / 4. szám
Szemészet 132 (1995) 253-256 A Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinika (igazgató: Kolozsvári Lajos egyetemi tanár) és Gyermekgyógyászati Klinika* (igazgató: Pintér Sándor egyetemi tanár) közleménye Idiopathiás intracranialis hypertensio (pseudotumor cerebri) és strabismus együttes előfordulása Deák Andrea, Janáky Márta, Sztriha L. * Ismeretes, hogy az amblyopia kezelésére alkalmazott facialis okkiúzió a takart szem látásromlását okozhatja. Az okklúziós kezelés ideje alatt fellépő a takart szem látásromlásával járó neurológiai betegség felfedezése ezért igen nehéz. Közleményünkben egy olyan gyermek kortörténetét ismertetjük, akinek a kancsalság miatti amblyopiáját direkt facialis okklúzióval kezeltük. A kezelés ideje alatt az ép szem látásélességének nagyfokú romlását észleltük. Az ismételt részletes szemészeti vizsgálat neurológiai betegség lehetőségét vetette fel. A kivizsgálás idiopathias intracranialis hypertensiot (pseudotumor cerebri) igazolt. A neurológus- és szemész szakorvos együttműködése a gyermek teljes gyógyulását eredményezte. Kulcsszavak: pseudotumor cerebri, okklúziós amblyopia, strabismus Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri) combined with strabismus As is well-known the facial occlusion applied againts amblyopia may cause visual loss in the better eye. Neurological diseases are difficult to reveal. The authors discuss a child's case of strabismus which has been treated by direct facial occlusion. Repeated ophthalmological examinations raised the possibility ol a neurological disease and proved idiopathic intracranial hypertension. A perfect teamwork of the neurologist and the ophthalmologist led to the complete recovery ol the child. Keywords: pseudotumor cerebri, ocelusional amblyopia, strabismus Bevezetés A gyermekkori idiopathiás intracranialis hypertensio (IIH vagy pseudotumor cerebri) diagnózisát sokáig nehezítette az a hit, hogy az a 30-40 év közötti nők betegsége. Az IIH azonban nem ritka gyermekkorban sem, mint ahogy azt már Quincke 1897-ben közölte [28]. Az első összefoglaló tanulmány a gyermekkori megbetegedésről 1967-ben jelent meg [2]. Az IIH a progresszív látásromlás gyakori oka gyermek és fiatal felnőtt korban. Ez a látásromlás egyben a betegség legnagyobb veszélye [5, 6, 8, 19, 30, 35]. Gyermekkori esetekben nem jellemző a nemek megoszlása [16, 17, 29]. Irritabilitás, apátia, somnolentia, fejfájás, szédülés, hányás, ataxia a kezdeti tünet [27], Felnőttkorban fejfájással, agyidegparesissel. vertikális és horizontális strabismussal, hát és nyakfájással kezdődhet [22], gyakoribb nőknél [16, 17, 29]. A diagnózist az esetek 96%-ban megtalálható pangásos papilla, a nagy nyomással ürülő, normál proteintartalmú és sejtszámú liquor cerebrospinalis adja. 20- 50%-ban észlelhető visuscsökkenés [3], A gyermekkori kancsalság legnagyobb veszélye a szintén súlyos látásgyengeséget jelentő amblyopia. Terápiája a von Noorden elvein alapuló, a kisgyermek korától függő arányban alkalmazott direkt facialis okklúzió [24]. Ennek betartása mellett is kialakulhat az ép szem okklúziós amblyopiája [7]. Közleményünkben olyan esetet szeretnénk bemutatni, amikor az okklúziós kezelés ideje alatt fellépő visuscsökkenést nem az okklúziós amblyopia, hanem társuló neurológiai kórkép - pseudotumor cerebri - okozta. Esetismertetés A SZAOTE Szemészeti Klinikájának Orthoptikai Állomásán 1988-ban vizsgáltuk először M. B. 3 éves fiúgyermeket jobb oldali esotropia miatt. Az édesanya 10 hónapos kora óta észlelte a kezdetben intermittáló, majd manifesztté váló kancsalságát. A gyermeket lakóhelyén a szakrendelés „vizsgálhatatlanság” miatt nem kezdte el kezelni. Klinikánkon első jelentkezésükkor a jobb esotropiás szem látásélessége 0,02, a bal szemé 1,0 volt, míg refrakciója a jobb oldalon +4,5 D; a bal oldalon +3,5 D szférikus ekvivalens. Az esodcviáció mértéke 20° jobb esotropia Krimskyteszttel. Szemmozgásvizsgálattal kétoldali musculus obliquus superior alulműködést és kétoldali musculus obliquus inferior túlműködést észleltünk. A fundus mindkét oldalon ép volt. 1:3 arányú direkt facialis okklúziót rendeltünk a teljes korrekció mellett. Ellenőrzéskor - 3 hónap múlva - a jobb szem látásélességének 0,1-re való javulását, a bal szem 0,1-re való romlását észleltük. Okklúziós amblyopia kialakulására gyanakodtunk, azonban az egyébként panaszmentes gyermek fundusvizsgálatakor kétoldali pangásos papillát, telt kapillárisokat, ödémás fundust észleltünk. Látókérgi kiváltott válasz vizsgálatot végeztünk az opticus károsodás megítélésére. Jobb oldalon az amblyopiára jellemző hullámforma változást, az eredetileg ép bal oldalon pedig kóros látencia megnyúlást észleltünk, ami organikus lézióra utalt (1. ábra). 1. ábra. Látókérgi kiváltott válasz görbéje. A jobb szemen amblyopiára jellemző hullámforma-változás, a bal szemen kóros latencia-megnyúlás A továbbiakban fizikális vizsgálattal neurológiai eltérést nem találtunk. A laboratóriumi eredmények kóros eltérést nem mutattak. Lumbálpunkcióval a liquor magasabb nyomással ürült, protein- és sejttartalma normális volt. Koponya rtg-képen krónikus koponyaűri nyomásfokozódás jelei, kagylószerű benyomatok voltak láthatók (2. ábra).
