Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-03-01 / 1. szám
54 Szemészet, 130 (1993) kát, ill. vérzéseket még a távoli periférián sem észleltünk kontaktkagylóval történő vizsgálat során sem. A macula területében harántul ovális pseudoforamen, melynek szélein szabálytalan elrendezésben és formában kb. 3 papillányi nagyságú területen több sorban elhelyezkedő sárgásfehéres, csillogó degenerációs gócok, többségük solitaer, néhány közülük összeolvadt. A távoli periférián (hármas tükör) sárgás alapszínű, feketés szegéllyel övezett, szőlőfürtszerű rendeződött degenerációs gócok, melyek területében sem szakadás, sem vérzés nem volt. o. sin.: éles határú, kissé halványabb papilla, az ellenoldalihoz hasonló érjelenségek. A macula területében két különálló, az ellenoldalinál kisebb, függőlegesen ovális, ill. kerek alakú pseudoforamen, melyek temporalis felső részét hasonló kiterjedésű sárgás-fehéren csillogó degenerációs gócok övezik, ill. a pseudoforamen területének egy részét el is takarják. Környezetükben a jobb szemfenéki képhez hasonlóan több sorban elrendezett, kevésbé csillogó degenerációs gócok. A távoli periférián ХП-nél egy kisebb ér mentén két kerek, valószínűleg nem friss vérzés. Ultrahang (echooftalmográfia) o. dex.: normál echogram о. sin.: kis előemelkedő, membránszerű echoforrás a maculának megfelelő területen, egyéb eltérés nincs. Fluresceinangiográfia (FLAG) o. dex.: a FLAG-kép alapján a lamina externa megtartott о. sin.: a maculatájon enyhe festékszivárgás észlelhető Elektroretinogram (ERG) Mindkét szemen mind a scotopikus, mind a fotopikus görbék lefutása szubnormális. Pattern-ERG: ép mindkét oldalon. Látókérgi kiváltott válasz (VEP) A 40 ívperc nagyságú mintaváltásos ingerlésre ép kiváltott válasz mindkét oldalon. A 20 ívperc négyzetnagyságú mintaváltásos ingerlésre jobb oldalon kissé csökkent amplitúdó és kissé megnyúlt látencia. Kritikus fúziós frekvencia (CFF) o. dex.: 29 Hz o. sin.: 31 Hz A beteg belszervi státusából kiemelendő a hosszú évek óta fennálló hypertoniája, mely miatt csak alkalmanként szedett vérnyomáscsökkentő gyógyszereket felvételéig. Ezenkívül krónikus aethylismus szerepel kórtörténetében. Laboradatok A rutinlaboradatok esetében (Na, K, Ca, anorg. foszfát, bikarbónát, karbamid, kreatinin, húgysav, béta-lipoprotein) eltérést nem találtunk, SGOT: 36 U/l, SGPT: 87 U/l, gamma-GT enyhén emelkedett, vizeletrutin: negatív, vizeletüledék: 1-1 fvs, 1-2 vvt és laphámsejt. A fenti vizsgálati eredmények alapján a diagnózisunk a következő volt: retinopathia circinata cum pseudoforaminis in regionis maculae luteae o. u.; retinopathia hypertonica; arteriosclerosis generalisata. A maculatáji elváltozások miatt a beteget kétszer retina- és vitaminkúrában részesítettük, illetve féléves különbséggel mindkét szemén elvégeztük a sclera megtámasztási műtétet (sustentaculum sclerae sec. Snyder et Thompson) [10]. Egyéves követési idő után a beteg látásélessége a jobb szemen: 0,25 ünj., a bal szemen: 0,9. Megbeszélés A retinopathia circinata képét először Jonathan Hutchinson írta le 1875-ben „idős emberek szimmetrikus centrális kétoldali chorioideo-retinalis betegségedként említve [2]. A későbbiekben Goldzieher [2], de Wecker és Masselon [2], továbbá Siegrist [2] és Fuchs [3] foglalkozott a kórképpel. A klinikai kép jellemző és általában elegendő a diagnózis felállításához: a maculák környékét gyűrű alakban övezik a sárgás-fehéres exsudátumszerű gócok, rendszerint együttjárva az éleslátás helyének degenerációs elváltozásaival. Az előfordulási gyakoriság 50-60 év között a legmagasabb, de az irodalomban már korán, nem sokkal a betegség első leírása után több szerző fiatalkori előfordulásról is beszámolt: de Wecker [2], Hoor [9], Gomperts [4]. Nők és férfiak aránya 3:2, a legtöbb eset kétoldali, bár a másik szemen a degeneráció gyakran csak évek múltán kezdődik az első szemhez képest. Néhány esetben atipikus lokalizációt is leírtak, perifériás helyzetű, gyűrű alakú degenerációt, ill. a látóidegfő nasalis szélénél kialakuló exsudatiót [2]. A maculaelváltozások is különbözőek lehetnek: rendszerint szürkés, vagy sárgás elszíneződés észlelhető, cystoid elváltozásokkal, majd a kép az időskori maculadegenerációra emlékeztet. A betegség folyamán a centrális látásélesség fokozatosan csökken. Korai szakban csak a színes látótér szűkül, vagy a beteg metamorphopsiára panaszkodik, későbbiekben centrális scotoma, vagy gyűrűs scotoma alakulhat ki. A látásélesség szempontjából a prognózis rossz, még abban az esetben is, ha az exsudátumok száma csökken, esetleg phagocytosis révén eltűnnek a lipid depositumok (a neuralis elemek teljes elpusztulása után nincs miből pótlódnia a lipid depositumoknak). Patológiailag extracellularis lipidszerű anyagokat, ill. lipiddel telt makrofágokat lehet kimutatni az elváltozás területéből [2, 6, 7, 12]. A környező neuralis elemek (csapok és pálcikák), ill. a pigmentepithel is károsodik. E megfigyeléssel jól korreál a scotopikus és fotopikus ERG-görbék csökkenése. Az, hogy a retinopathia circinata jelenségét primer módon a vascularis károsodás miatti exsudatio, ill. a neuralis elemek pusztulásakor felszabaduló lipidtörmelékek lokális felhalmozódása okozza-e, nem eldöntött kérdés napjainkban sem [6,7]. A gyűrű alakú lokalizációt többféleképpen magyarázzák: valószínűleg a macularis terület keringése károsodik a leginkább (chorioidea), az elváltozás széli részén (gyűrű széle) a degenerálódott neuralis elemekből származó lipidtörmeléket a makrofágok fagocitálják és emiatt alakul ki a jellegzetes kör alakú szegély. Idővel a neuralis elemek teljes pusztulása után a törmelék felszívódhat az általános keringésbe, ilyenkor a szemfenéki kép javul, a visus azonban nem. Esetünket azért tartottuk közlésre érdemesnek, mert a szokásos retinopathia circinata képét a hypertonia okozta vascularis elváltozások, ill. a retina belső rétegeit is érintő mko-i pseudoforamenek is komplikálták. Ilyen jellegű leírást eddig az irodalomban nem találtunk. A több sorban elhelyezkedő, kristályszerűen csillogó depositumok egyéb, anyagcsere eredetű rendszerbetegség gyanúját is
