Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-03-01 / 1. szám
Szemészet, 130 (1993) 39 csőn torzulást nem jelzett. Látóterében ép V4-es és lh-es határok, jobb oldalon szűk '/i-es határok, bal oldalon Vi-et nem jelzett. Színlátása Ishihara f. pseudoisochromatikus táblával vizsgálva ép, centrális színscotomát nem jelzett. Farnswort 100 Flue teszttel vizsgálva a hibapontok összege jobb oldalon 164, a bal oldalon 184 volt, mko. főként a kék tartományban tévesztett. Réslámpás vizsgálattal ép elülső státuszt találtunk. A szemfenéken ép papillák, mérsékelten szklerotikus erek mellett a foveában mindkét oldalon szimmetrikusan 'U-Чз PD-nyi átmérőjű kerek, szürkés, kisfokban előemelkedő vitelliform-szerú lézió volt látható, melyet keskeny hypopigmentált udvar övezett (3. ábra). A fluorescein angiographia képein az artériás fázisban a 3. ábra. M. J. 55 éves nőbeteg vörösmentes fényben készült szemfenéki fotója mko. a foveára lokalizált Чз PD átmérőjű szürkés cystát mutat lézió szélének megfelelően ablakdefektust jelző gyűrű alakú hyperfluorescens udvar volt látható, melynek fluorescenciája a késői vénás fázisokra sem fokozódott. A cysta fluoresceinnel nem festődött (4. ábra). Az elektroretinographia normális amplitúdójú és latenciájú pálcika-, maximális scotopikus- és csapválaszokat mutatott. Az elektrooculographia L/D hányadosa mindkét oldalon 2,3, normális volt, photopicus körülmények között a maximális amplitúdót 8 perc után mértük. Az egy év múlva elvégzett ellenőrző vizsgálatkor mind a funkcionális, mind a morphologiai vizsgálatok azonos leleteket mutattak. 4. ábra. M. J. 55 éves nőbeteg fluorescein angiographiás képe. A cysták szélén gyűrű alakú ablakdefektus látható, a cysta fluoresceinnel nem festődik Megbeszélés Az utóbbi években számos olyan vitelliform maculáris léziót írtak le az irodalomban, melyek nem sorolhatók a Best-féle betegség csoportjába. A vitelliform elnevezés a latin vitellus=tojássárga szóból ered, mely képszerű leírása a látott szemfenéki elváltozásnak. Használata nem korlátozódik a Best-féle betegség megnevezésére [15]. A Best-féle betegség olyan progrediáló maculáris vitelliform dystrophia, mely autosom domináns módon öröklődik, és kóros EOG válasz jellemzi [1,4,10,13]. A betegséglefolyás típusos. A korai gyermekkorban, vagy sokszor már csecsemőkorban jelen levő vitelliform cysták a felnőttkorra szétesnek, hegesednek, esetleg subretinális neovascularizációs membrán képződéséhez is vezethetnek [8,10,13]. A klinikai kép, valamint a szövettani vizsgálatok alapján a pigment epithel generalizált funkciózavara a kiváltó ok, mely lipofuscin granulumok abnormális accumulációját eredményezi, noha Power 1991-ben végzett pattern electroretinográphiás vizsgálatai alapján már a korai stádiumban kimutatható a retina belsőbb rétegeinek károsodása is [17]. Giuffré a vitelliform dystrophia és a pigment epithel mintázott dystrophiájának közös megjelenését írja le egy családban [9], mely alátámasztja a feltételezést, hogy primér pigment epithel betegségről van szó.
