Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-11-01 / 4. szám
205 malignum chorioideaenek diagnosztizált esetek száma az enucleált anyagokban [6]. A daganat kezelésével kapcsolatban alapvető véleményváltozás figyelhető meg az utóbbi két évtizedben. A betegség spontán lefolyásával kapcsolatos ismereteink gyarapodásával [7,13,21, 22], és az új terápiás lehetőségek [2,4, 9, 11, 12, 15, 16, 18, 19] megjelenésével együtt az utóbbi időben háttérbe szorult a régebben szinte egyeduralkodó enucleatio. A véleményeket számos ellentmondás és megoldatlan probléma tarkítja ugyan, néhány irányelv mégis körvonalazódik [20]. A chorioidea kis és közepes méretű, progressziót és aktivitást nem mutató malignus melanomái esetén az observatio is elegendőnek tűnik. Növekedést és/vagy aktivitást mutató kis és közepes méretű melanomák esetében mind elterjedtebbé válik a radioterápia - episcleralis plaque [2, 12, 15] felhelyezése vagy proton besugárzás [9], esetleg helium-ion módszer [4] —, míg a fotocoagulationok (xenon lámpa, argon, kripton laser [11,18] csak szűk, speciális indikációs területe van. Az aequatorhoz közeli, 15 mm-nél kisebb átmérőjű daganatok eltávolítására léteznek olyan sebészeti módszerek is, amelyek a szem megtartásával végezhetők el: apenetráló sclerochorioretinovitrectomia [ 16] és a parciális lammelláris sclerouvectomia [ 19]. A choioidea malignus melanomájának kezelésében az utóbbi néhány évben 20%-ra esett vissza az enucleatio aránya a nagy szemészeti onkológiai központokban [20]. Mégis, jelenleg is ez az ajánlott kezelési eljárás, ha a daganat már erősen megrontotta a szem funkcióit és túl nagy ahhoz, hogy akár radioterápiával vagy lokális resectio útján kezelhető legyen. Ugyancsak enucleatio javasolt, ha adaganat teljes retinaleválást, másodlagos glaukomát okoz, vagy ha egy kis, illetve közepes méretű melanoma a n. opticust infiltrálja. Végül az orbita exenteratiojára is sor kerülhet, ha a tumor kiterjedt extraoculáris propagatióját, vagy enucleatio utáni orbitális recidivát észlelünk, de nem találunk metasztázist. A kezelési mód megválasztásánál számos tényezőt kell figyelembe venni [20]: az érintett szem funkcióit, nyomását, a tumor méreteit, elhelyezkedését, aktivitására utaló jeleket, növekedésének típusát, a beteg korát, általános és pszichés állapotát és a másik szem státuszát. Mivel bármelyik kezelési mód súlyosan érinti a szem állapotát, alaposan kell mérlegelni a kezelés vagy a megfigyelés kockázatát. Tapasztalataink szerint azonban hazánkban sajnos igen gyakran már csak olyan stádiumban derül fény a malignus chorioidea melanomákra, amikor enucleation kívül egyéb kezelési mód nem jöhet szóba. Esetünkben a daganatot elfedő magas retinaleválás okozta a diagnosztikus nehézséget. Az igen alapos ophthalmoscopos vizsgálat - direkt és indirekt ophthalmascoppal, biomikroszkópos eljárással — sem derített azonban fel szakadást a retinán, a pigmentált tumorra viszont felhívta a figyelmet. A kiegészítő vizsgálatok ezt a gyanút nagymértékben megerősítették. Bár a fluoreszcein angiográfia nem alkalmas arra, hogy egyértelműen eldöntse, hogy egy szemfenéken látható elváltozás melanoma malignum chorioideaenek felel-e meg, de segítségünkre van a daganatot egyéb, melanomát utánzó elváltozásoktól (subretinális vérzés, hátsó scleritis, disciformis macula degeneratio, a retina pigmentepitéliumának hipertrofiája) való elkülönítésére. Esetünkben a nehéz vizsgálati körülmények (nem egészen tiszta törőközegek, retinaleválás) ellenére is nyertünk a differenciáldiagnózishoz elegendő információt. A korai vénás fázisban megjelenő foltos hiperfluoreszcencia, majd a késői vénás fázisban diffúzabbá váló, progrediáló, és a késői felvételeken is észlelhető hiperfluoreszcencia a legtöbb chorioidea melanoma esetében megfigyelhető. Az indocianinzöld angiográfia és a színkódolt dopplervizsgálat az elváltozás vascularizáltságát jelezte. Melanoma malignum chorioideaere utaló valóban patognomikus jeleket az ultrahangvizsgálat mutatott. A В-scan ultrahangvizsgálat jelezte a retinaleválás alatti szolid terimenagyobbodást és a chorioidea excavatiot. Az A-scan pedig magas iniciális echot, és a tumor alacsony belső reflektivitását mutatta ki. Bár a daganatot is elfedő kiterjedt, bullózus retinaleválás a diagnózist megnehezítette, megkönnyítette azonban a terápia megválasztását. A nyugvó tumorok esetében ugyanis vagy egyáltalán nem, vagy csak minimális szubretinális folyadék figyelhető meg, az is csak a tumor szélénél. A szubretinális folyadék olyan mennyisége, hogy az a tumor magasságát meghaladó, bullózus retinaleválást okozzon, csak aktív, növekedést mutató tumorok velejárója [20]. A daganat mérete és alakja ugyancsak megkönnyítette a terápiás választást. A legtöbb chorioidea melanoma ugyanis noduláris minta szerint növekszik: ilyenkor a daganat alapja csak kétszerese a magasságának. Ha azonban — mint esetünkben is - a daganat diffúz növekedési formát mutatva olyan alakot vesz fel, hogy alapja a magasságának sokszorosa, akkor az gyakran igen kiterjedt másodlagos retinaleválást okoz, és hajlamot mutat az extraoculáris terjedésre és a n. opticus inváziójára. Esetünk ennek tipikus példája volt. Az ilyen aktív daganatok kevéssé reagálnak konzervatív kezelésre, ezért általában enucleatio javasolt. Esetünkkel a diffúz terjedésű, lapos malignus chorioidea melanoma okozta diagnosztikus nehézségekre kívántuk felhívni a figyelmet. Irodalom 1. AugsburberJ../..PeysterR. G.,MarkoeA.M.: Computed tomography of posterior uveal melanomas. Arch Ophthalmol 105, 1512 (1987). 2. Berta A., Kolozsvári L., Rigó Gy., Damjanich Albertit В.: Intraocularis tumorok Ruthenium irradiatiójával szerzett tapasztalataink. Szemészet 128, 16 (1991). i.Bomanji .!., Hungerford ./. L., Granowska M., Britton К. E.: Radioimmunoscintigraphy of ocular melanoma with 90m-Tc labelled cutaneous melanoma antibody fragments. Br J Ophthalmol 71, 651 (1987). 4. CharD. H., Castro.!. R., Kroll S. M.: Five-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Arch Ophthalmol 108,209 (1990). 5. ColemanD.J., Abramson D.H.,JackR.L.,FranzenL. A.: Ultrasonic diagnosis of tumors of the choroid. Arch Ophthalmol 91,344(1974). 6. Collaborative Ocular Melanoma Study Group: Accuracy of diagnosis of choroidal melanomas in the collaborative ocular melanoma study. Arch Ophthalmol 108, 1268 (1990). 7. Gass./. D. M.: Observation of suspected choroidal and ciliary body melanomas for evidence of growth prior to enucleation. Ophthalmology 87, 523 (1980). 8. Goldberg B., Kara G. B., Previte L. R.: The use of radioactive phosphorus (32p) in the diagnosis of ocular tumors. Am J Ophthalmol 90, 817 (1980). 9. Gragoudas E. S., SeddonJ. M.,Egan K.: Long-term results of proton beam irradiated uveal melanomas. Ophthalmology 94, 349 (1987). 10. Hodes B. L.: Ultrasonographic diagnosis of choroidal malignant melanomas. Surv Ophthalmol 22, 29 (1977). M.Jalkh A. E., Trempe C. L., Nasrallah F. P.: Treatment of small choroidal melanomas with photocoagulation. Ophthalmic Surg 19, 738 (1988). 12. Lommatsch P. K.: Results after b-irradiation (l06Ru/ltl6Rh) of choroidal melanomas: 20 years’ experience. Br J Ophthalmol 70, 844 (1986). 13. McLean 1. W., Foster W. D., Zimmerman L. E., Martin D. G.: Inferred natural history of uveal melanoma. Invest Ophthalmol 19, 760 (1980). 14. Midena E., Segato T., Piermarocchi S., Boccato P.: Fine needle aspiration biopsy in Ophthalmology. Surv Ophthalmol 29, 410 (1985).