Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-05-01 / 2. szám
Szemészet, 130 (1993) 119-123 A Magyar Honvédség Központi Honvédkórház Szemészeti Osztálya (ov. főorvos: Deák György) közleménye Уogt-Koyanagi-Harada-szindróma és akut posterior multifocalis placoid pigmentepitheliopathia - különálló kórképek? Aczél Klára, Deák Gy. A szerzők négy betegük kortörténetének bemutatása, valamint az irodalmi adatok áttekintése alapján a Vogt- Koyanagi-Harada-szindróma és az akut posterior multifocalis placoid pigmentepitheliopathia közti intermediaer kórformák előfordulására hívják fel a figyelmet. Mindkét betegség esetében a klinikai kép nagyfokú változékonysága mellett a fluorescein angiographián észlelt alapjelenségek azonossága azt a felfogást támasztja alá, hogy egy azonos pathomechanizmusú betegségspektrum különböző manifesztációival állunk szemben. Kulcsszavak: Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma, akut posterior multifocalis placoid pigmentepitheliopathia, fluorescein angiographiás jelenségek Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and acute posterior multifocal placoid pigmentepitheliopathy - are they separate entities? Authors demonstrate by means of the medical history of four patients and the survey of the recent literature the occurrence of intermediate cases between Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and acute posterior multifocal placoid pigmentepitheliopathy. Besides the large variety of the clinical picture in both diseases, the similarity of basic fluorescein angiographic features support the opinion, that we are dealing with various manifestations of a continuous spectrum of diseases due to identical pathomechanism. Keywords: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, acute posterior multifocal placoid pigmentepitheliopathy, fluorescein angiographic features A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma (VKH) leírása századunk első feléből származik. A klasszikus tünet együttest kétoldali, gyakran exsudativ retinaleválással és papillitissel szövődő uveitis mellett meghatározott általános tünetek társulása jellemzi, mind a prodromalis szakban, mind a betegség szemtüneteivel egy időben. Mindezek alapján a szindrómának jól körülhatárolt diagnosztikus kritériumai vannak (I. táblázat) [7, 8, 15]. A betegség kortikosteroid-kezelésre jól reagál, de recidivákra hajlamos és krónikus formába is átmehet. Gyógyulása után a szemfenék diffúz pigmentepithel-károsodás jellegzetes képét mutatja (sunset glow fundus) [7,11,15]. A fluorescein angiographia bevezetése óta számos szerző írt le a VKH szindrómára jellemzőnek talált angiográphiás elváltozásokat: diffúz festékkilépés a papilla területében, multiplex festékáteresztő gócok a pigmentepithel szintjében, festékakkumuláció a szubretinális térben [7], korai fázisban a háttér-fluorescenciát blokkoló gócok [5], a regresszió stádiumában a pigmentalterációnak megfelelően hypo- és hyperfluorescens területek, festékkilépés nélkül [5,7,11]. A Gass által 1968-ban leírt akut posterior multifocalis placoid pigmentepitheliopathia (APMPPE) diagnózisa elsősorban szemfenéki és fluorescein angiographiás jellegzetességein alapszik. Klinikailag jóindulatú, spontán gyógyuló betegség. A kétoldali látásromlást okozó postaequatorialis sárgásfehér léziók a pigmentepithel szintjében helyezkednek el, a fluorescein angiographiás képen a korai fázisban a háttér-fluorescencia blokkolása révén mint hypofluorescens gócok jelennek meg, késői képeken a festék felvétele folytán intenzív hyperfluorescenciát mutatnak [2,10,12,14,16]. A folyamat regressziója után a viszszamaradt pigmentepithel-károsodás képe a VKH-szindróma gyógyult állapotához képest legfeljebb kiterjedésbeli különbséget mutat. I. táblázat Vogt-Koyanagi-Haradaszindróma APMPPE Szemtünetek Kétoldali iridocyclitis és/ vagy hátsó uveitis exsudativ retinaleválással, papilla oedémával Kétoldali, hátsó pólusi subretinalis gócok Társulhat: episcleritis iritis üvegtesti kiszórás papilla oedema serosus retinaleválás Prodromalis tünetek fejfájás, láz, szédülés, hányinger, hányás fejfájás, láz, hányinger, hányás, myalgia, lymphadenopathia, influenzaszerű tünetek Társuló általános tünetek Neurológiai tünetek: tinnitus, hypacusis tarkómerevség idegrendszeri góctünetek liquor pleocytosis Bőrjelenségek: alopecia vitiligo poliosis Ritkán, de előfordul: liquor pleocytosis, fehérjeszaporulat transiens idegrendszeri góctünetek cerebralis vasculitis erythema nodosum hepatitis A kórkép első ismertetése óta a későbbi esetleírások az APMPPE klinikai képének mind változatosabb manifesztációit mutatják. Bár súlyos általános betegség társulása nem jellemző, enyhe prodromalis tünetekről számos esetben, egyéb szisztémás tünet társulásáról egyedi esetekben számos szerzőnél törté
