Szemészet, 1992 (129. évfolyam, 1-4. szám)
1992-09-01 / 3. szám
Szemészet, 129 (1992) 97 7. ábra: Elektronmikroszkópos vizsgálat. Atípiát mutató sejtek között tágult intercelluláris rések láthatók. Megbeszélés Ismertetett féloldali retinoblastomás esetünkben a hozzátartozók által észlelt tünet a vörös szem volt, bár a klinikai vizsgálatkor leukocoriát és igen rossz látást is észleltünk. A gyermek életkora viszonylag magas volt. A klinikai képet a gyulladásos tünetek és a retinaleválás határozták meg. Igen szokatlan volt a tumorszövet tölcsér alakú echogramja. A tumorszövet belső reflektivitása csak közepesen magas volt és nem okozott akusztikai árnyékot. Ezeknek az atípusos echográfiai jeleknek, a calcificatio hiánya és a tumor diffúz infiltrativ növekedése lehet a magyarázata. Sterns, Coleman és Ellsworth (16) a retinoblastoma kétféle echográfiai formáját írták le: a szolid típust és a cystikus típust. Saját betegünk esetében egy különleges formát diagnosztizáltunk: tölcsérszerű típust. Azt gondoljuk, hogy ez a forma tipikus lehet a diffúz infiltrative növekedő retinoblastomára (9, 15), előrehaladott állapotban. A leukocoria differenciál diagnózisában az echográfia igen fontos eszköz. A retinoblastoma echográfiai diagnózisa könynyű, ha magas reflektivitású, retinával összefüggő, nagyméretű, szolid echoforrást találunk az üvegtesti térben. Atípusos növekedésű, vagy kisebb tumor esetében azonban, amelyben nem alakult ki meszesedés, a differenciál diagnózis bonyolultabb. Ezekben az esetekben a téves diagnózis esélye 30% is lehet (1, 7-8, 17). Másrészt, álpozitív eredményt okozhat az egyéb betegségekben előforduló magas belső reflektivitás és a phthisis bulbi esetén sokszor kialakuló calcificatio (csontképződés) (1, 10, 13, 17). Segítséget jelenthet a szemtengelyhossz mérése, amely retinoblastoma esetén az életkori átlagnak megfelelő méretű szemgolyót mutat. A szintén leukocoriát okozó egyéb betegségek esetében, mint a fejlődési rendellenességek (primér persistáló hyperplasticus üvegtest, arteria hyaloidea persistens, Reese-féle retina dysplasia), valamint retinopathia prematurorum, phthisis bulbi esetében, a bulbushossz elmarad az életkori átlagtól. Súlyos uveitisek esetén echográfiai differenciáldiagnosztikai jel a bulbus falának megvastagodása, Toxocara uveitisben pedig a típusos üvegtesti kötegek és a lárva cystájának kimutatása. Nem szabad elfelejteni, hogy az echográfia önmagában, főként atípusos esetekben, nem elégséges a retinoblastoma diagnosisának megállapításához. Az egyéb klinikai tüneteket is gondosan mérlegelni kell, valamint más diagnosztikus eszközök használata is hasznos információkat ad (2,5-6). Trilaterális retinoblastoma esetei miatt (11) rutin CT- és NMR-vizsgálat is javasolt, különös tekintettel a tobozmirigyre, a supraselláris régióra és az agykamrákra. Szokatlan formájú retinoblastoma esetében az echográfus szempontjából a tumor követéses vizsgálata javasolt rövid időközönként. Irodalom 1. Bertényi A, Fodor M: А-mode ultrasonography in cases of leukokoria. In: Thijssen JM, Verbeek AM (ed): Docum Ophthal Proc Series. Vol 29, pp. 97-102. Dr. W Junk Publishers, The Hague (1981). 2. Blodi FC: Retinoblastoma. Churchill Livingstone, New York (1985). 3. Coleman DJ, Lizzi FL, Jack RL: Ultrasonography of the Eye and Orbit, pp. 209-213. Lea and Febiger, Philadelphia (1977). 4. Galli G, Perri P, Mazzeo V: Retinoblastoma of the diffused type on the A- and B-scan. In: Ossoinig КС: Ophthalmic Echonography. pp. 419-423. Martinus Nijhoff/Dr W Junk Publishers, Dordrecht (1987). 5. Goes F: Ultrasonographic aid in the diagnosis of retinoblastoma-suspected cases. In: Hillman JS, Le May MM (eds): Ophthalmic Ultrasonography, pp. 81-91. Dr. W Junk Publishers, The Hague (1984). 6. Isenberg SJ: The Eye in Infancy; p. 80. Year Book Medical Publishers Inc, Chicago, London, Boca Raton (1989). 7. Koplin RS, Gersten M, Hodes B: Real time Ophthalmic Ultrasonography And Biometry. A Handbook of Clinical Diagnosis. Slack Inc, Thorofare (1985). 8. Lopez JFV, Alvarez JC: Atypical Echographie Forms of Retinoblastomas. J Pediatric Ophthalmol & Strabismus 20, 230 (1983). 9. Nicholson DH: Diffuse Infiltrating Retinoblastoma: A Caveat for the Vitreous Surgeon, In: Blodi FC (ed): Retinoblastoma, pp. 43-61. Churchill Livingstone, New York (1985). 10. Ossoinig КС: Standardized Echography: Basic Principles, Clinical Applications, and Results. In: Dallow RD (ed): Ophthalmic Ultrasonography. Comparative Techniques, pp. 141-143. Brown and Co, Boston, Little (1979). 11. Pesin SR, Shields JA: Seven Cases of Trilateral Retinoblastoma. Am J Opthalmol 107, 121 (1989). 12. Reese AB, Ellsworth RM: The evaluation and current concept of retinoblastoma therapy. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 67, 164 (1963). 13. Shammas HJ: Atlas of Ophthalmic Ultrasonography and Biometry CV Mosby Co, St. Louis (1984). 14. Shields JA, Shields CL, Eagle RC, etal: Spontaneous Pseudohypopyon Secondary to Diffuse Infiltrating Retinoblastoma. Arc Ophthalmol 106, 1301 (1988). 15. Spencer WH (ed): Ophthalmic Pathology. An Atlas and Textbook, pp. 1299-1314. Saunders, Philadelphia (1985). 16. Sterns G, Coleman D, Ellsworth R: The ultrasonographic characteristics of retinoblastoma. Am. J. Ophthalmol 78, 606 (1974). 17. Till P, Hauff 97: Differential diagnostic results of clinical echonography in intraocular tumors. In: Thijssen JM, Verbeek AM (ed): Docum Ophthal Proc Series. Vol 29, pp. 91-95. Dr. W Junk Publishers, The Hague (1981). Cím: Dr. Németh János SOTE I. Sz. Szemklinika 1083 Budapest, Tömő u. 25-29.