Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-09-01 / 3. szám
106 Szemészet, 128 (1991) Megbeszélés A cranialis varratok idő előtti csontosodása jelentősen befolyásolja a koponya növekedését és alakját. Plagiocephalia esetében különösen érintett az orbita fejlődése (7), teteje megrövidült az ellentétes oldalhoz képest, mert a frontális csont elégtelenül fejlett. Az orbitaalap érintetlen, mivel ez a maxillával együtt fejlődik, a terület fejlődése zavartalan. Az eltérés könynyen észrevehető egyszerű, gondos rátekintéssel. A diagnózis felállításához rtg.-felvétel nem szükséges. Schäffer és Sörensen (13) a musculus obliquus superior alulműködést paresisnek tulajdonítják. Bagolini (3) a motoros eltérést két tényezőnek: az izom hoszszának és a mechanikai erőviszonyok változásának tulajdonítja. Magunk is egyetértünk azzal a felfogással, hogy a motoros anomáliát egyrészt a musculus obliquus superior megrövidülése, másrészt a szemgolyó helyzetére kifejtett megváltozott hatása (desagittalizáció) okozza. Plagiocephaliában az orbitatető megrövidül, a trochlea hátrább helyeződik. A musculus obliquus superior eredésétől a trochleáig terjedő része ezáltal rövidebbé válik. Összehúzó ereje kevésbé hatékony, mint a kontralateralis musculus obliquus superioré, míg az ipsilateralis antagonista, a musculus obliquus inferior megtartja normál hatékonyságát. Ez klinikailag a musculus obliquus superior paresis képét utánozza az érintett oldalon. A musculus rectus superior működését az orbitatető anomáliája nem befolyásolja, mert közvetlenül a sclerába sugárzik. Primér szemállásban a musculus obliquus superiomak a trochleától a sclerális tapadásig terjedő szakasza hasonlóan a musculus obliquus inferiorhoz a szem optikai tengelyével 51°-os szöget zár be (11). Ha ezen a szögek egyike megváltozik, megbomlik az izomegyensúly a sagittalizáció elvén (9). Ez történik plagiocephaliában, ahol a musculus obliquus superiomak a trochleától visszahajtott része 51°-nál nagyobb szöget zár be a szem optikai tengelyével. Ezt az állapotot nevezzük desagittalizációnak. Ennek eredményeként csökken az izom vertikális és nő a torsiós hatása. A depressziós hatás csökkenése maga után vonja az antagonista musculus obliquus inferior túlműködését. Tehát nem valódi bénulásról van szó. Valamennyi műtétre került esetünknél elvégeztük az erőltetett ductiós tesztet. Restrictiót nem észleltünk, a mechanikai akadály lehetőségét kizárhattuk. Említésre méltó a torticollis kialakulási mechanizmusának elemzésekor a binocularitás és a torticollis kapcsolata is. Betegeink közül négynél a kóros fejtartás helyzetében ARC-t észleltünk. A betegek egyenes fejtartás mellett Bagolini-féle striált üveggel suppressziót jeleztek. Ennek alapján feltételezhetően a rögzült ARC (1,2) tartotta fenn a kóros fejtartásukat. Ezt támasztja alá az is, hogy műtét után a betegek lényegesen enyhébb torticollissal biztosítani tudták az anomális binoculáris látást. Walsh és Hoyt (16), Duke Elder (7), Pemberton és Freemann (12) plagiocephaliával együtt oculomotorius, abducens bénulást, opticus neuropathiát, ptosist és könnycsatorna-szűkületet észlelt. Beteganyagunkban ezek a társuló organikus eltérések nem fordultak elő. Anthropometriás mérések alapján de Brown és munkatársai (5) csoportosították a plagiocephaliát. Összefüggést találtak a keletkezett csontdeformitás mértéke és az észlelt szemizomegyensúlyzavar súlyossága között. Saját beteganyagunkban is észleltünk olyan esetet, ahol plagiocephaliát találtunk teljes visus, tökéletes motilitás és binocularitás mellett. így feltételezhető, hogy van egy „minimál küszöbérték”, mely mellett még nem alakul ki vertikális izom-egyensúlyzavar. Ennek anthropometriás értékei még meghatározásra várnak. Diamond és munkatársai (6) kozmetikailag zavaró plagiocephalia miatt koponyamütéten átesett gyermekek posztoperatív szövődményeiről számolnak be. A szerzők elemezték a betegek műtét előtti és utáni szemészeti elváltozásait. A betegek kozmetikailag jobb helyzetbe kerültek ugyan, szemészeti eltéréseik azonban sok esetben nemhogy javultak volna, hanem újabb szemmozgászavarok keletkeztek. E ritka kórképnél legfontosabbnak a szemizom-egyensúlyzavar korrigálását tartjuk. Ehhez képest másodlagosak a csontdeformitás okozta kozmetikai szempontok. A szülők a homlokcsont hibáját ösztönösen fedik a gyermek hajával, ami a diagnózist nehezíti. Az alábbiakban foglaljuk össze tehát a betegség gyógyításának általunk követett 3 alapelvét. Ismerd fel a betegséget! Gyógyítsd a szem funkciózavarát! Tartsd szem előtt „nil no cere” elvét! Irodalom 1. Bagolini B: Anomalous correspondence: Definition and diagnostic methods. Doc Ophthalmol, 41, 1 (1976). 2. Bagolini B: Sensory anomalies in strabismus (suppression, anomalous correspondence, amblyopia). Part 1. Doc Ophthalmol, 41, 1 (1976). 3. Bagolini B, Campos EC, Chiesi C: Plagiocephaly causing superior oblique deficiency and ocular torticollis. Arch Ophthalmol, 100, 1093 (1982). 4. Bertelsen TI: The premature synostosis of the cranial sutures. Acta Ophthalmol (Suppl) 51 (1958). 5. de Brown EL, Monasterio FO, Feldman MS: Strabizmus in plagiocephaly. J of Pediatric Ophthalmol 25, 18 (1988). 6. Diamond GR, Kalowitz JA, Whitaker LA: Ocular and adnexal complications of unilateral orbit advancement for plagiocephaly. Arch Ophthalmol 105, 381 (1987). 7. Duke Elder ST: System of Ophthalmology, vol 3. Henry Kimpton, (1964) 1039. o. 8. Dunlap E: Inferior oblique weakening recession, myotomy, myectomy, or disinsertion. Ann Ophthalmol 4, 905 (1972). 9. Góbin МЫ: Sagittalization of the oblique muscles as possible cause for the „А”, „V”, and „X” phenomena. Brit J Ophthalmol 52, 13 (1968). 10. Me Neer KW, Scott AB, Jampolsky A: A technique for surgically weakening the inferior oblique muscle. Arch Ophthalmol 73, 87 (1964). 11. von Noorden GK: Burian von Noorden’s Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus. St Louis, CV Mosby Co (1980) 59. o. 12. Pemberton JW, Freeman JM: Craniosynostosis. Am J Ophthalmol 54, 641 (1962). 13. Schafer WD, Sörensen N: Motilitätsstörungen bei Koronarnaht-Synostosen. Presented at the meeting of Berufsverband Augenärzte. Wiesbaden, Germany (1979). 14. Tari E, Deák A: Alternáló penalizáció alkalmazása az amblyopia visszatérésének megelőzésére. Szemészet, 126, 228 (1989). 15. Velhagen K: Der Augenartz, Bd XI. VEB Thieme, Leipzig, S (1986) 788. 16. Walsh FB, Hoyt WF: Clinical Neuro-ophthalmology, vol 1. William and Wilkons Со, 694. о. (1969). Dr. Deák Andrea, Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinika, Szeged, Pf.: 407. Korányi fasor 10-11.