Szemészet, 1987 (124. évfolyam, 1-4. szám)
1987 / 3. szám
Látása fokozatosan romlott, ezért 1987.1. hóban intracapsuláris kryoextractiót végeztünk bal oldalon, mely után simán gyógyult, azonban látása csak mérsékelten javult, a szemfenáken a maculaelváltozáson kívül a papilla decolorációját állapítottuk meg. 1985.1. hó óta a beteg folyamatos megfigyelésünk alatt áll. Az alapbetegség diagnózisának megerősítésére a fülporcból kimetszést végeztünk, a szövettani kép nem mutat jellegzetes elváltozásokat. A mucopolysaccharida-ürítés normális. A tartós steroid terápia következtében jelenleg tünetmentes, újabb szerv megbetegedését nem észleltük. Anaemiája változatlan, süllyedése 20—120 mm/óra között váltakozik. Szédülés, gyengeség, tachycardia, légúti infekciók, bronchopneumonia miatt állandó belgyógyászati ellenőrzés, megfigyelés alatt áll, a rendszeres laboratóriumi vizsgálatok specifikus eltérést nem mutatnak. Mellkasfelvétel többször történt; empyhsema, pleurális adhaesiók, basalisan markánsabb fibrotikus rajzolat. Rtg-leleteiből a kisízületi arthrosist emeljük ki. Csontscintigrapbiás vizsgálat a jobb csuklóízület vetületűben intenzív aktivitásfokozódást mutat, Diszkrétebb aktivitásfokozódás látható a bal csukló, a jobb II. inetacarpophalangealis és a distalis interphalangealis ízület vetületűben. Orrcsontfelvételen az orrcsont csúcsán a nyeregorrnak megfelelő csontos deformitás látszik, mely összefüggésben lehet a porc pusztulásával, magán a csonton a deformitástól eltekintve strukturális eltérés nem mutatkozik. Megbeszélés A visszatérő polychondritis az esetek 65%-ában szemtünetekkel jár [2], amelyek gyakran megelőzik az általános tüneteket. McAdam és mtsai 159 recidiváló polychondritises betegnél figyelték meg a szemtünetek előfordulását, és azt találták, hogy leggyakoribb a scleritis, episcleritis, conjunctivitis, iritis, chorioretinitis, keratitis, keratoconjunctivitis. Ritkább a ptosis, Hornersyndroma, exophthalmus, a szemmozgató izmok bénulása, necrotisaló scleritis, cornea széli fekélye, neuritis, ischaemias opticus neuropathia. Férfi betegünk szemtünetei az első panaszok jelentkezése után két évvel kezdődtek, a diagnózis felállítására további négy év eltelte után került sor, a szemelváltozások mellett az újabb porcos terület, a fülkagyló gyulladása irányította a figyelmet az alapbetegségre. Nőbetegünk esetében az első általános tünetek és a szempanaszok gyakorlatilag egy időben jelentkeztek — fél év telt el mindössze a betegség kezdete és a recidiváló polychondritis felismerése között. A betegségnek ebben a korai stádiumában még nem látható a tüneteknek az a sokszínűsége, ami az első esetet jellemezte, de éppen az első eset tanulsága alapján vált lehetségessé a korai diagnózis. Az orrgyök hirtelen „besüppedése”, a kétoldali scleritis a körkörös jellegzetes széli keratitisszel, az anaemia, magas süllyedés, melynek okát az ismételt, részletes belgyógyászati kivizsgálás sem tudta tisztázni — mindkét beteg státuszára jellemző volt. Második esetünkben az alapbetegsóg korai felismerésének eredményeképpen az alkalmazott steroid terápiával sikerült a betegség tüneteinek súlyosságát mérsékelni, a recidivák gyakoriságát csökkenteni. Összefoglalás A rendkívül ritka kórképet az elmúlt 15 évben két esetben diagnosztizálták a II. Szemklinikán. Az első esetet szerzők közölték 1973-ban, a második beteg 1985. január óta áll megfigyelésük, kezelésük alatt. Szerzők azért ítélik bemutatásra érdemesnek eseteiket, mert mindkét beteget súlyos általános tünetek miatt korábban belosztályon kivizsgálták, azonban a szemtünetek terelték a figyelmet az alapbetegségre. IRODALOM: 1. Dolan, D. L., Lemmon, Jr. O. B., S. L.Teitelbaum: Am. J. of Med. 41, 285 (1966). — 2. McAdam, L. P., M. A. O’Hanlan, R. Bluestone, C. M. Pearson: Medicine 55, 193 (1976). — 3. Hughes, R. A. C., C. L. Berry, M. Seifert, M. H. Lessof: Quart. J. Med. 61, 363 (1972). — 4. Esdaile, J. D., Hawkins, P. Gold, S. O. Freedman, W. P. Duguid: Canad. med. Ass. J. 116, 1019 (1977). — 5. Harders, //. : Verh. Dtsch. 139
