Szemészet, 1987 (124. évfolyam, 1-4. szám)
1987 / 3. szám
Szemészet 124. 13«—140. 1987. A Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. Szemklinikájának (igazgató: Imre György egyetemi tanár), a Heim Pál Gyermekkórház Bőrosztályának (főorvos: Török Éva), a Weil Emil Kórház II. sz. Belosztályának (főorvos : Fiala Ervin) közleménye A visszatérő polychondritis szemtünetei* BŐGI JÚLIA, TÖRÖK ÉVA, KELEMEN EDIT, és ILIÁS LAJOS A recidiváló polychondritis a porcos szerkezetek multiloculáris megbetegedése. A folyamat intermittáló, periodikus és progrediáló lefolyású. A porcszövet gyulladását láz, rossz közérzet kíséri. A gyulladást a porc pusztulása követi. A klinikai kép előterében a fülkagylók, az orrsövény, valamint a gégeporc fájdalmas duzzanata áll, amelyhez a borda és az ízületi porcok megbetegedése társul. A legsúlyosabb tünetek a trachea és a bronchusporcok pusztulása következtében alakulnak ki, amelyek életveszélyes szövődményekhez vezetnek. A túlélés a kezdeti tünetektől számítva átlagosan 7,1 év [1]. A halál oka többnyire légzési katasztrófa, chronikus légúti infekciók, cardiorespiratorikus elégtelenség [2]. Az aetiológia és a pathogenesis tisztázatlan. Általában az immunológiai rendszerbetegségek csoportjába sorolják. A betegség krónikus jellege, schubokban jelentkező, többnyire progrediáló lefolyása, generalizált megjelenése, és a rheumás betegségek valamelyik formájával való szövődése indokolják ezt a besorolást. McAdam és mtsai [2] az esetek 30%-ában figyelték meg ezt a kombinációt. A kórképben gyakran előforduló generalizált vasculitis kóroktani szerepe is feltételezett [2, 3, 4]. A diagnózis felállításához három vagy több porcos terület érintettsége szükséges. A szövettani vizsgálat megerősítheti a diagnózist. A laboratóriumi vizsgálatok nem mutatnak specifikus eltérést, anaemia, fokozott süllyedés minden esetben tapasztalható. Akut stádiumban fokozott lehet a savanyú mucopolysaccharida ürítés. A kezelés elsősorban corticosteroidokkal történhet, elkerülhetetlen a tartós steroid terápia, ezzel az esetek nagy részében a recidivák gyakoriságát, azok súlyosságát mérsékelni lehet [5], Kísérletek történtek immunsuppressor-készítményekkel, valamint A-vitaminnal együtt adott Dapsonnal [6]. A kórképet 1923-ban Jaksch-Wartenhorst írta le először [7] „polychondropathia” néven. 1936-ban Altherr [8], valamint von Meyenburg [9] „chondromalazia” elnevezéssel ismertették eseteiket. Szerepel még az irodalomban a „panchondritis” [5], a „polychondritis chronica atrophicans” [10, 11] elnevezés is. 1933-ban Goldwater [12] használta először a visszatérő polychondritis jelölést, amely leginkább tükrözi a betegség jellegét. Pearson és mtsai [13] javaslatára ez az elnevezés terjedt el az angolszász irodalomban. Az 1923-ban leírt betegség még ma is ritka kórképnek tekinthető. 1970-ben 58 összegyűjtött esetet említ az irodalom, 1981-ben 220 az irodalomban közölt recidiváló polychondritises betegek száma. A diagnózis nehézsége a tünetek sokszínűségéből következik — várható azonban, hogy egyre gyakrabban ismerik fel a betegséget. A recidiváló polychondritis gyanúját többnyire — ismételt * Imre György egyetemi tanár 60. születésnapjára 136
