Szemészet, 1986 (123. évfolyam, 1-4. szám)
1986 / 2. szám
Látóélessége 0,25, üveg nem javít (ünj). A törőközegek tiszták, papillája mindkét oldalon decolorált, mérsékelten excavált, kissé nasal felé tolt értölcsérrel. Mindkét szem látóterében 5°-os centrális scotomát mutattak ki. A kritikus fúziós frekvencia (CFF) 36—38/sec. A VEK vizsgálat során (a módszer részletesebb leírását lásd Janáky és mtsai 2) a mintaváltási ingerlésnél igen csökkent amplitúdójú válaszokat találtunk (2—3. ábra). Neurológiai statusában észlelhető kóros eltérés nem volt. Az elvégzett EEG vizsgálat során a görbe korához képest lassultabb dysrythmiás irregularis bioaktivitást mutatott, gócos — irritatív patológiás eltérés nélkül. A beteg korára, a betegség jellegére való tekintettel felmerült az öröklődés lehetősége, családtagjait vizsgálatra hívtuk be. V. A. (F 2—4) 36 éves nő, V. J. édesanyja. Elmondása szerint már iskolás korában rosszul látott mindkét szemével, és látása azóta is fokozatosan romlik. Látóterében centralis scotoma. Látóélessége jobb szemén 0,15, bal szemén 0,2. CFF 43—40/sec. Színlátása ép. Mindkét oldalon éles határú, főleg temporalisan decolorált, excavalt papilla temporalisan pigmentszegéllyel. Maculatáj ép (4. ábra). VER: Mintamegjelenítési ingerlésre jól értékelhető, kissé megnyúlt latenciájú látókérgi válaszok. A mintaváltási ingerlésre kapott válaszok nem szabályosak, csökkent amplitúdójúak, késleltetett csúcslatenciájúak (2—3. ábra). V. E. (F 3—2) 16 éves lány. Visusa mindkét szemén korrekcióval 0,8. Színlátása, látótere ép. CFF 45—48/sec. A szemfenéken mindkét oldalon éles határú, temporalisan kissé halványabb papillák, ép erek. A látókérgi kiváltott válaszok épek voltak. VJ. VJ 1Л Aoomsec 2. ábra. Mintamegjelenítési ingerlésre kapott látókérgi kiváltott válaszok a vizsgált család 3 generációjának tagjainál. Felső sor: az idős generáció, középső sor: gyermeke válasza Alsó sor: az unokáról készített felvétel, harmadik generáció. Kalibráció 1 [ív, 100 msec 3. ábra. Mintaváltási ingerlésre kapott látókérgi kiváltott válaszok a 2 ábrán feltüntetett esetekben 84
