Szemészet, 1985 (122. évfolyam, 1-4. szám)
1985 / 1. szám
Szemészet 122. 50—52. 1985. A Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. sz. Szemklinika (igazgató: Varga Margit egyetemi tanár) közleménye Degeneratio pigmentosa paravenosa NAGY ZSUZSA A degeneratio pigmentosa paravenosa elnevezést először Weve használta 1957- ben egy esetismertetés kapcsán. Az általa leírt szemfenéki kép azonban már korábbi közlésekben is ismertetésre került különböző elnevezések alatt: Brown (1937) retinochorioiditis radiatanak nevezi, Morgan (1948) congenitalis retina pigmentatióról beszél, Brognoli (1949) melanosis retinae esetét ismerteti. N. J. 41 éves férfi beteg 1983 nyarán került felvételre klinikánkra. Elmondja, hogy szempanaszai 1979-ben kezdődtek. Egy hétig tartó kettőslátása volt rossz általános közérzet, tarkótáji fejfájás kíséretében. Az előzőnél kifejezettebb formában panaszai 1982 májusában ismétlődtek, a kettőslátáshoz a jobb felső szemhéj csüngése is társult. Egy év óta időszakosan tompa szemfájdalmai vannak és négy hónapja jobb arcfele zsibbad. Felvételkor szemészeti statusa a következő volt: látásélesség mindkét szemen teljes. Jobb szem: minimálisán lecsüngő felső szemhéj, ép alsó szemhéj. Kissé lefelé és előrefelé dislocalt bulbus. Szemmozgások minden tekintési irányban korlátozottak, legkevésbé lefelé tekintéskor. Halvány conjunctiva. Ill óránál kötőhártyakettőzet kúszik a corneára, a limbust 0,5 mm-rel meghaladja. Cornea sima, csillogó, állomány, hátlap tiszta. Csarnok közepesen mély, tiszta, iris színe, rajzolata megtartott. Pupilla minimálisán tágabb az ellenoldalinál, kerek centrális,, fényre renyhébben reagál. Lencse, üvegtest tiszta. Bal szem: ép szemhéjak. Minden tekintési irányban szabad szemmozgások. Halvány conjunctiva. IX óránál kötőhártyakettőzet kúszik a corneára, a limbust 1 mm-rel meghaladja. Cornea sima, csillogó állomány, hátlap tiszta. Csarnok közepesen mély, tiszta. Iris színe, rajzolata megtartott. Pupilla közepesen tág, kerek, centrális, fényre reagál. Lencse, üvegtest tiszta. Fundus: mindkét oldalon éles szélű, kissé szabálytalan alakú, árnyalattal halványabb papilla, peripapillaris chorioidea atrophia és durva pigmentrögök a papilla körül. Szükebb erek, kaliberingadozások. A vénaágak mentén, azok pe ripheriás szakaszán, a szemfenéken gyűrű alakban elhelyezkedő behüvelvezettség látható. Ezeken a szakaszokon durva, helyenként c3ontsejtekre emlékeztető pigmentatio van, mely az érlument nem szűkíti be, azonban itt-ott elfedi. A vénák végső elágazása mindenütt érintetlen (1. és 2. ábra). Fundusszerte néhány soliter, éles szélű, fehéressárga, kerek degeneratív góc helyezkedik el. Pigmentszegény peripheria, fokozott chorioidea érrajzolat. Maculában kóros nem látható. Mindkét oldalon normális szemnyomás. Szemrés tágassága előretekintéskor jobb oldalon 7,5 mm, bal oldalon 9,5 mm, felfelé tekintéskor jobb oldalon 13 mm, bal oldalon 13 mm. Hertel 15/14/100 mm. Látóterében mindkét oldalon normális nagyságú isoptereket 1. ábra 2. ábra 50
