Szemészet, 1984 (121. évfolyam, 1-4. szám)

1984-02-01 / 1. szám

mia. A kórszövettani vizsgálatra került bal vese 120 gramm súlyú. Alsó pólusában 7 X 6 cm nagyságú tumorszövet látszik. Felvágásakor, a tumor belsejéből alvadékos vér ürül, az üregessé vált képlet fala kénsárga, helyenként csak 10—15 mm vastag tumorszövet alkotja. A vesemedencét a daganatszövet nem infiltrálja. Szövettanilag a daganat a vese világossejtes adenocarcinomájának (hypernephroid carcinoma) felel meg (6. ábra).

A bal szemfenék centrális és paracentralis képe sikeres terápiás beavatkozásra sajnos már nem adott reményt, a jobb szem peripheriás angiomáját azonban tanácsosnak látszott preventív photocoagulatióval a centrum felé lezárni. A photocoagulatio (Liko 5000 készülékkel) a Pécsi Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikáján történt (7. ábra). A gócok pigmentálódtak, összefolyóan hegesedtek.

A beteg 6 elérhető családtagjánál a von Hippel—Lindau-betegség tüneteit nem találtuk.

Megbeszélés

A von Hippel—Lindau-betegség szemészeti és nem szemészeti irodalma a hypernephroma előfordulási gyakoriságát 10%-nak ítéli [11, 6]. Ugyanitt [6] az a lényeges — és egyben elgondolkoztató megállapítás is szerepel, hogy a vesecystát vagy daganatot rendszerint csak a boncolás deríti fel. Ez alól mindössze néhány kivétel van az irodalomban [2, 7, 1, 12]. Azt is hozzá kell ehhez tennünk, hogy egyik esetben [7] az angiomatosis retinae-t 1938-ban diagnosztizálták, és csak 8 évvel később, 1946-ban (akkor is csak a beteg panaszai alapján) derült ki a hypernephroma; egy másik esetben [1] pedig 1945-ben megállapított szemészeti kórkép után 14 évvel, 1959-ben halt meg a beteg, halálát nem sokkal megelőzően diagnosztizált hypernephromában. Talán nem túlzás, ha úgy látjuk, hogy a hypernephroma keresése ezekben az esetekben nem lehetett különösképpen tudatos (amint a szemészeti és urológiai kórisme között eltelt évek száma is mutatja). Saját esetünkben azonban az angiomatosis retinae észlelését — éppen az irodalomra támaszkodva — a von Hippel—Lindau-betegség további, feltételezett manifesztációinak tudatos és késedelem nélküli keresése követte. Ezáltal lehetővé vált egy panaszokat még nem okozó hypernephroma felderítése és a beteg vese (remélhetőleg még idejében történt) eltávolítása.

A jobb szemfenéken levő angiomát, progressio megelőzésének gondolatával, amint azt az irodalomban [3, 4, 8, 9, 13] is javasolják, photocoagulatióval zártuk le. A konfluált gócok által képezett heges terület jelenleg megnyugtató képet mutat.

A beteg rendszeres szemészeti és belgyógyászati ellenőrzés alatt áll, jelenleg panasz- és tünetmentes.

Összefoglalás

A szerzők fiatal nőbetegnél kétoldali angiomatosis retinae diagnózisát követően panaszokat még nem okozó bal oldali hypernephromát derítettek fel. A beteg vese eltávolítása megtörtént. A bal szemfenéken az angiomatosis retinae előrehaladott állapota nem tett lehetővé sikerrel biztató terápiát, a jó látásfunkciójú jobb szemen azonban a peripheriás angiomát photocoagulatióval lezárták.

IRODALOM: 1. Christoferson, L. A., Gusta/son, M. G. and Petersen, A. G.: JAMA 178, 280 (1961). — 2. Davison, G., Brock, S. and Dyke, C. G. : Bull. neurol. Inst. N. Y. <5, 72 (1936). — 3. Dufour, B., Leuenberger, A. and Martenet, A. : Bibi. Ophthal. (Basel) 75, 125 (1968). — 4. Fison, L. : Bibi. Ophthal. (Basel) 75, 132 (1968). — 5. Gábriel, I. és Nagy, Zs. : Szemészet, 116, 231 (1979). — 6. Grossman, M. and Melmon, K. L. : The Phakomatoses. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 14. Ed. Vinken, P. J. and Bruyn, G. W., North-Holland Publishing Company, Amsterdam (1972) Chapter 8, 241 o. — 7. Kaplan, C., Sayre, G. P. and Greene, L. F.: J. Urology, 86, 36 (1961). — 8. Malbran, E.: Bibi. Ophthal. (Basel) 75, 113 (1968). -— 9. Meyer-Schivickerath, G.: Arch. Ophthal. 66, 458 (1961). — 10. Lindau, A.: Acta Ophthal. (Kbh) 4, 193 (1927). -— 11. Pulhorn, G., Fauth, E. : Klin. МЫ. Augenheilk. 167, 884 (1975). — 12. Salazar, F. G. and Lamiel, J. M. : Am. J. Ophthal. 89, 540 (1980). ■— 13. Witmer, B. : An. Inst. Barraquer 12, 595 (1975—76).

38