Szemészet, 1983 (120. évfolyam, 1-3. szám)
1983 / 3. szám
Az eddig megjelent közlemények csaknem kivétel nélkül konvergáló vagy divergáló betegek kancsalító szemén írták le az elváltozást. Eseteinkben nem volt strabismus. A refractio és a visus tekintetében is megoszlanak az adatok. Leírtak különböző mértékű rövidlátást (Jensen és Kalina 1976, Раи 1980), astigmatismust (Krause 1972, Grüner és Fechner 1978), emmetropiát és enyhe hypermetropiát (Handmann 1929, Раи 1980). Eseteink emmetropiásak voltak. A visus értékek az irodalomban amaurosis (Steinkuller 1980) és 1,0 (Раи 1980) között ingadoznak, de a rossz látás dominál. A visus véleményünk szerint nem feltétlenül függvénye a fundus képnek, hiszen kifejezett elváltozás mellett is találtunk 1,0 látóélességet, míg másik esetünkben ennél enyhébb elváltozás ellenére csak 0,2 volt a visus. Az anomalia az esetek többségében féloldali volt. Az irodalomban mindössze öt kétoldali esetet találtunk. Kettőt Handmann (1929), egyet Krause (1972), kettőt pedig Rieger (1977) közölt. A leírások alapján azonban csak Handmann két férfi betegénél látszik mindkét oldalon kifejezettnek a kép, így eseteink ritkaság számba mennek. Az irodalmi adatok alapján megállapítható, hogy az anomalia megközelítőleg egyforma arányban érinti a nőket és a férfiakat. A megbetegedés genetikai vonatkozásairól gyakorlatilag semmit sem tudunk. Eddig mindössze Handmann (1929) és Rieger (1977) közölt apa-fiú kapcsolatot. Ebben a vonatkozásban eseteink harmadiknak tekinthetők a világon. Egyes szerzők számos egyéb rendellenességet is leírtak az érintett vagy a partner szemen. Világos chorioretinitises gócokat (Handmann 1929), persistáló arteria hyaloideát (Kindler 1970, Pau 1980), lyuk nélküli ablatio retinae-t (Kindler 1970, Jensen és Kalina 1976), retina lyukat leválás nélkül (Pau 1980) a beteg szemen, míg Peter’s anomáliát, microphthalmust a másik szemen (Kindler 1970). Mi az arteria hyaloidea maradványának tekinthető kis epipapilláris membránt találtuk ifj. K. S. bal fundusán. Kérdés marad még a heg ugyanezen fundus papillomacularis kötegében. Abból kiindulva, hogy a beteg korábban mindkét szemével jól látott, a heg valószínűleg egy a látásromlást is okozó chorioretinitis következtében alakulhatott ki, nem része a kórképnek. A betegség pathogenesiséről csak feltételezések vannak. Pendler (1961) úgy véli, hogy a sclera hátsó részének érése marad el. Az így kialakuló hiatuson keresztül az intraoculáris nyomás hatására a papilla és környezetének képletei hátrafelé herniálódnak. Egyidejűleg glia massza képződik a hiány pótlására. Ezt a feltételezést további szövettani vizsgálatoknak kell igazolni a jövőben. Differenciáldiagnosztikai szempontból két kórképet tartunk szükségesnek megemlíteni. A „Gruben papilla” ma már fluorescein angiographiával könnyen elkülöníthető (Wessing 1968). Quo ad vitam fontosabb az optikus glioma, amely első látásra gondot okozhat. Eligazítást nyújt a beteg rendszeres ellenőrzése, ugyanis a glioma köztudomásúan növekszik, míg a Handmann-féle optikus anomalia képe változatlan marad. Összefoglalás A szerző a Hadmann-féle optikus anomalia két esetéről számol be. Az esetek érdekességét az adja, hogy kétoldali megbetegedés és apáról fiúra való öröklődés az irodalomban nagyon ritka, a magyar irodalomban pedig még nem számoltak be erről a kórképről. IRODALOM: 1. Brini, A., Charton, M. Л ., Baumgartner, M. : J. franc. Opht. 3, 323 (1980). — 2. Grüner, H.—J., Fechner, P. U. : Kiin. МЫ. Augenbeilk. 172, 114 (1978). — 3. Handmann, M. : Kiin. МЫ. Augenheilk. 83, 145 (1929). — 4. Jensen, P. F., Kalina, R. E. •' Amer. J. Ophthalm. 82, 27 (1976). — 5. Kindler, P. : Amer. J. Ophthalm. 69, 193
