Szemészet, 1980 (117. évfolyam, 1-4. szám)
1980-08-01 / 3. szám
törvényszerűen rossz látásélességgel és a papilla képe alapján a széna funkcióira biztosan következtetni nem tudunk, ellentétben Walton és Robb véleményével az okkluziós kezelést az egyoldali papilla hypopláziához társuló strabizmus esetében is szükségesnek tartjuk. Drusen papillae Lehet veleszületett anomalia, de kialakulhat a későbbi életkorban is. Ez a szemölcsszerű elváltozás, mint ahogy arra Radnót, is utal, igen változatos szemfenéki képet eredményezhet, s nem egyszer okoz differenciál diagnosztikai nehézséget. Elsősorban a papilla ödéma szemfenéki képét utánozhatja. Esetünkben még az is zavarólag hatott, hogy a 13 éves leánygyermeket, kinek óbb papilláján másfél D prominenciát mértek, fejfájás miatt utalták kliniinkra. A Drusen papilla is okozhat látótérkiesést (Cohen), látásélességcsöknést és kísérhetik idegrendszeri tünetek: hirtelen fellépő görcsök, fejfájás, nyás, beszédfejlődési rendellenességek (Erkkilä). leszületett látóidegatrófia Öröklődő és szerzett formája ismert. A 20 év során 2 gyermeknél fedeztük )1. Egyik esetünk dominánsan öröklődő opticus atrophia volt. Lodberg és /und szerint ez önálló kórkép, mivel már a születéskor is jelen van, és nem azonos a későbbiekben ismertetésre kerülő szintén dominánsan öröklődő opticus atrófiával. A fiú csecsemőt, kinek anyja, anyai nagyapja is hasonló megbetegedésben szenvedett éveken át ellenőriztük. 0,1-nél nem jobb látásélességéhez a színlátás súlyos zavara társult. Másik esetünkben feltételezhető volt, hogy az újszülött látóidegatrófiáját az anya terhességének harmadik, ill. ötödik hónapja körül lezajlott lázzal járó, pontosan nem tisztázott megbetegedése váltotta ki. Heredofamiliaris opticus atrophiák Az öröklődő opticus atrophiák többségénél ellentétben az eddig tárgyalt veleszületett anomáliákkal, a születéskor még ép viszonyokat találunk, a tünetek a későbbi életévekben lépnek fel, s csaknem mindig progrediálnak. A heredofamiliáris opticus atrophiák osztályozása (III. táblázat) meglehetősen nehéz, mivel ugyanaz a megbetegedés a különböző családokban eltérő formában jelentkezhet, és más-más tüneteket eredményezhet. Súlyos idegrendszeri zavarok nem kísérik, alapos ideggyógyászati vizsgálattal finomabb neurológiai eltérések kimutathatók. 111. táblázat Heredofamiliaris opticus atrophiák Heredofamaliaris opticus atrophiak Fellépési idő Vizus romlás Színlátás zavara Leber atrophia Dominánsan öröklődő atrophia Behr megbetegedés 10 év után közepes-súlyos vörös-zöld 4—10 év 1—9 év enyhe kék-sárga közepes vörös-zöld Leber atrophia A familiáris eredetű látóideg atrófiák között a leggyakoribb. Klinikánkon észlelt 31 opticus atrófiának csaknem 1/5-ben állapítottuk meg ezt a kórfolya131
