Szemészet, 1979 (116. évfolyam, 1-4. szám)
1979 / 3. szám
Szemészet 116. IT5—IT8. 1919. A Kisvárdai Városi Kórház (igazgató : Fekete Imre főorvos) és a Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. sz. Szemklinikájának (igazgató : Németh Béla egyetemi tanár) közleménye Általános betegség-e a keratoconus? NAGY MARGIT, TÓTH MARGIT. N Á D R A I ÁGNES, VIGVÄRY LÁSZLÓ, VARGÁNYIMÁRTA A cornea alak- és funkciózavarral járó degeneratív és dystrophiás betegségei közül leggyakrabban a keratoconus fordul elő. A legrégibb magyar nyelvű szemészeti tankönyvek egyike, Carioni Stellwag Károly könyve 1868-ból [1] pl. már mint régen ismert és jól definiált betegségcsoportot említi a staphyloma pellucidum corneae-t, amelyen belül pontosan és részletesen leírja a keratoconust és a keratoglobust és megjegyzi, hogy a conusos cornea fénytörése ,,nagy on rövidlátó” és „fölötte szabálytalanul” astigmiás. A fénytörési hiba miatt azóta is állandó a betegség iránti érdeklődés, de ma is keveset tudunk az etiológiájáról és patomechanizmusáról egyaránt. Tény, hogy gyakran családi előfordulású [21, gyakran szövődik más öröklődő betegséggel, tehát az okát képező anyagcserezavart joggal tarthatjuk genetikusán determináltnak. A corneák nvúlékonyságának a közvetlen alapja azonban még mindig nem megnyugtatóan tisztázott. A stroma formatartó alapállományát makromolekulák alkotják, tehát a lágyabb, nvúlékonyabb voltát ezeknek a rendellenességében kell keresnünk. A hisztokémiai és kémiai vizsgálatok azonban, amelyeket ezirányban végeztek, nem egyértelműek. Vannak, akik úgy találták, hogy a conusos cornea mukopoliszacharidái nem térnek el a normálistól (Anseth és Fransson) [31, mások szerint a keratoconusos cornea mukopoliszaeharidáinak összmennyisége normális ugyan, de ezen belül a keratoszulfát felszaporodott a chondroitinszulfát rovására és a mukopoliszacharidák szulfáttartalma is csökkent (Buddecke és Wollensak) [4]. Hazánkban Süvegesek [51 úgy találták, hogy a mukopoliszacharida rendellenességek inkább csak a keratoconus következményes állapotaira jellemzőek. A betegség rendszerint kétszemes volta miatt, többen is megkísérelték a keratoconus általános betegség voltát bizonyítani. Ilyen vizsgálatokat végzett Capaccini, Lampis és Brogi [61, akik minden vizsgált betegüknél találtak valamilyen kötőszöveti betegséget, értörékenységet, varicositast, hermákat, arthrosisokat. Sensini és Dragoni [7] pedig a keratoconus és a nagyothallás között talált összefüggést. Eddigi vizsgálataink alapján [81 úgy véljük, hogy a cornea degeneratív és dystrophiás betegségei közt jó néhány olyan betegség van, amelyikben az alapvető rendellenesség valamely mukopoliszacharida frakció eltérése a normálistól. Ezen általános betegségeknél minden olyan szervben várható degeneratív, vagy dystrophiás betegség, amelyben a cornea mukopoliszacharida-spektrumában szereplő, károsodott mukopoliszacharida-frakció egyébként előfordul. Tehát a corneán kívül elsősorban a porckorongokban, a porcokban és a csontokban [9, 10] (1. táblázat). így került gyanúba néhány betegség, amelyekről feltehető, hogy szintén ezek közé a cornea porckorong és porcdystrophia, ill. degenerációból álló általános szindrómák, a keratochondrosisok közé tartozik. Ilyen feltételezett keratochondrosis a keratoconus is. 175
