Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)

1975 / 1. szám

Az epibulbaris elváltozásból pró bakimetszést végeztünk. Az anyagot fixálás után paraffinba ágyaztuk, a metszeteket haem.-eosinnal festettük meg. A rizsszemnyi szövetdarabot több rétegű, el nem szarusodó laphám borítja. A hám szabálytalan, a basalis membrán több helyen nem követhető, a hámsejtek között sok leukocyta is van. A sok capillarist tartalmazó laza szövetben lymphocyta beszűrődés, epitheloid sejtek valamint két sokmagvú óriássejt látható. A széli rész leukocytákkal is beszűrt, itt igen sok az eosinophil leukocyta is.

Az alkalmazott kezelés helyileg scopolamin csepp, Tetran és Irgamid kenőcs, általánosan Maripen, Tetran tabletta, Kalmopyrin és Elenium volt. A beteget szemészetileg mérsékelten javult állapotban a Fül-Orr-Gégeklinikára helyeztük át acut otitise miatt.

A Fül-Orr-Gégeklinikáról tüdőelváltozásai, lázas állapota és időközben kialakult necrotizáló rhinitise miatt Wegener-syndroma gyanújával a III. sz. Belklinikára helyezték át a beteget. Itt magas vérsejtsüllyedése, kóros vizeletlelete, tüdőelváltozásai, láza, a serum immunglobulinok aránya, szemészeti és gégészeti lelete valamint az immunsupressiv terápia hatásossága alapján a Wegener-granulomatosis diagnózisát valószínűsítették.

Másodízben a beteg 1974. aug. 5—szept. 2-ig állott kezelésünk alatt. Felvételekor elmondotta, hogy bal szeme két hete vörös, fáj.

Látóélessége Jobb szem: limbus mentén felül a bulbaris kötőhártyán

5/5

finom hegesedés. Egyébként ép. Bal szem: ciliaris belöveltség. Limbus mentén a corneában körkörösen összefolyó szürke színű, felszínes, alig festődő beszűrődések vannak. Mélyebb részek épek.

Vérsejtsüllyedés: 60 mm/1 h. Vizeletben fehérje opalescál, üledékben fehér és vörösvérsejtek láthatók.

Helyi kezelése scopolamin csepp, Tetran, Tanderil, cortison kenőcs, gammaglobulin csepp, általánosanBj^ és B12 vitamin és a belgyógyászati javaslat alapján az eddig is alkalmazott Immuran, Oradexon és Sandomigran folytatása volt. A beteget mérsékelten javult állapotban izületi és bőrelváltozásai miatt a III. sz. Belklinikára helyeztük át.

A Wegener-granulomatosis alapját necrotizáló granulomatosus szervi elváltozások jellemzik, melyek a kis erek falának jellemző elváltozásával járnak. Az első elváltozások a felső légutakban keletkeznek, nem véletlen, hogy a megbetegedések döntő részét fül-orr-gégészek ismerik fel. Rhinitis, sinusitis, otitis, pharyngitis, laryngitis keletkezik először. A következő stádiumban a tüdőben lépnek fel granulomák septikus lázmenet mellett. Leírtak nodosus, macularis bőrelváltozásokat, bőrvérzéseket, végtagfájdalmakat is (Korting és Lachner 1970). Majd a különböző szervi localisatiók mellett a vesében lép fel necrotizáló glomerulitis, mely uraemiához, cachexiához vezet. A vérsejtsüllyedés kezdettől fogva erősen gyorsult, leukocytosis mellett a vérkép balra tolódott, eosinophilia van. A betegség átlagos időtartama három hónaptól négy évig terjed.

A szövettani képen nem specifikus granuloma, érfalelváltozások láthatók fibrinoid necrosissal. A subintimalis szövet és a media tönkremegy, az érfal külső rétegeiben gyulladásos beszűrődés van. A sejtes elemek lymphocytákból, plazmasejtekből, epitheloid-sejtekből, óriássejtekből, fibrocytákból állnak. A szemgolyó perilimbalis ulcusának szövettanát Wegener-granulomatosisban először Frayer írta le 1960-ban.

Rendkívül gyakori bármely stádiumban szemtünet fellépte. Leggyakoribb szemtünetek a következők: ptosis, exophthalmus, szemhéj-oedema, dacryocys-55