Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 2. szám
Szemészet 112. 104—109. 1975. Kisvárdai Városi Tanács Kórház Szemészeti Osztály (főorvos: Nagy Margit) és Orvostudományi Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika (igazgató: Prof. Dán Sándor) Debrecen A Terrien-betegség belgyógyászati vonatkozásai NAGY MARGIT, BECK MIH ÁJL YNÉ, PAPP LÁSZLÓ A közelmúltban több közleményünkben tárgyaltuk a cornea és porc-dystrophiák valószínű aetiologiai kapcsolatát [10, 11, 12, 13, 14, 15]. Ezeket, a cornea és hyalin-porc mucopolysaccharidáinak anyagcserezavarán alapuló syndromákat gyűjtőnéven keratochondrosisnak neveztük. A hasonló szövettani és biokémiai struktúrájú cornea és hyalin-porcszövet együttesen jelentkező és hasonló jellegű betegsége feltételes egy az egész szervezetben ható okot. Ez az ok diszkrét általános anyagcserezavar lehet. Több keratochondrosisos betegünkben észleltünk a májfunkció zavarára utaló jeleket [10, 15, 12, 13], ezért szükségesnek tartottuk annak eldöntését, hogy van-e minden betegünknél valamilyen májbetegség. Betegeink hepatologiai kivizsgálására további indítékot jelentett Huang és Sery [R] megfigyelése, akik az emberi familiaris stromadystrophiákhoz hasonló corneadystrophiát találtak egy congenitalis diabeteses egérfajnál. Mások ennél az egérfajnál olyan kötőszöveti rendellenességeket is leírtak, amelyeket olykor mi is látunk keratochondrosisos betegeinknél (kötőszövet meszesedés, kövérség stb.). Tehát feltehetően emberen ismeretlen keratochondrosisban szenvednek. Az is régebben ismert [16], hogy ezeknek az egereknek belső szerveik közül csak a májukban, pancreasukban, mellékveséikben és a veséikben találtak szövettani elváltozásokat. Ennél fogva ha általános anyagcserezavart keresünk, az említett szervek valamelyikében célszerű az anyagcserezavar forrását feltételeznünk. Keratochondrosisos betegeink közül a Tervien-betegségben szenvedőket választottuk ki vizsgálatra a viszonylag gyakoribb előfordulás miatt. A vizsgálatra négy 35 évesnél idősebb férfibetegünk vállalkozott. Közülük I. A., Z. J., és N. B. azonos az előző közleményünkben szereplő betegeinkkel [10]. Mindhármuknál típusos cornea-elváltozást, spondylosist, generalizált artbrosist és magas szerűm réz szintet találtunk. A negyedik beteg ; F. A. cornea-elváltozása nem típusos, mert egyetlen szemén (a másikat háborús sérülés miatt vesztette el) a cornea jelentéktelen traumára létrejött rupturája és iris-előesés utáni állapot látható. A spondylosist és generalizált arthrosist nála is megtaláltuk, de a szérum réz szintje normálisnak bizonyult. Májbetegség, ill. májkárosító ágens két betegnél szerepel az anamnesisben, N. B. krónikus alkoholista, F. A. pedig fiatal korában hepatitises volt. Öröklődést, családi előfordulást nem találtunk. Betegeink életmódja, foglalkozása, vagy táplálkozási szokásai sem térnek el a környezetükben szokásostól. A belgyógyászati vizsgálatok eredményei: 1. N. B. 46 éves férfi. Panaszmentes. Leletei: Mellkasi rtg átvilágítás normális mellkasi szerveket mutat. EKG: negatív. RR: 120/80 Hgmm, We: 5 mm/h, Urina: negatív. Vvt: 4,36 M., fvs: 8,200, 104
