Szemészet, 1972 (109. évfolyam, 1-4. szám)
1972 / 4. szám
Bahel és mtsa által leírt kórképpel. Babel véleménye szerint ezekben az esetekben inkább a collagen strueturák fejlődési rendellenességéről van szó. Patiensünk sebgyógyulása a szokásos kezelés mellett zavartalan volt. Hazabocsájtásakor a kissé megvastagodott, semitransparens korong niveauban volt, hámja finoman cystikusan degeneráltnak tűnt, helyenként apró bullákkal (5. ábra). Kontroll vizsgálatkor, hat hét múlva, a hámban ugyanezeket az elváltozásokat találtuk, de a korong állománya transparensebbé vált. 4. kép. Az endothel sejtréteg megtartott, a sejtekben alciánkék positiv szemcsézettség. Aidán■ kék-PÁS festés, 800 X -os nagyítás 5. kép. Műtét után egy hónappal a beültetett cornea hámja cystikusan degenerált, a parenchyma borús 6. kép. Keratoplastica után 6 hónappal a transplantatum hámja sima, csillogó, parenchymája kristálytiszta A műtét után hat hónappal a transplantatum hámja sima, csillogó, parenchymája kristálytisztává, átlátszóvá vált. Réslámpás vizsgálattal normalis vastagságúnak tűnt. A koronggal szomszédos saját cornea is feltisztult, benne a homályok felritkultak (6. ábra). A szülők látásjavulásról számoltak be, a gyermek kis tárgyakat is megfigyel, a színeket jól felismeri, tájékozódni könnyen tud. A bal szem állapota változatlan. A keratoplastica elvégzése előtt gondosan ki kell zárni a differential-diagnostikailag szóbajöhető egyéb kórképeket; így a syphilises- és nem-syphilises interstitialis keratitiseket, de elsősorban a congenitalis glaucomát. Esetünk igazolni látszik Maumenee azon véleményét, hogy CHCD-s kórképnél a perforáló keratoplastica elvégzése indokolt. A műtét időpontja Picetti és Fine szerint 2,5—3 éves korban ideális, mivel így az amblyopia megelőzhető. összefoglalás A szerzők egy ritka kórkép, a congenitalis hereditaer cornea dystrophia — röviden CHCD — klinikumát, therapiáját és szövettanát tárgyalják meg egy eset kapcsán. 302
