Szemészet, 1972 (109. évfolyam, 1-4. szám)
1972 / 2. szám
ran látunk előzetes hormonlökések után bevérzéseket a peteágyban. Ezek a bevérzések megzavarhatják a chroriodecidua működését, ami természetesen tükröződik a vele együtt fejlődő és belőle táplálkozó embrvón is. Amennyiben ez a hypoxiás anyagcserezavar nagyfokú, elpusztul a pete és vetélés jön létre. Ha enyhébb fokú, akkor csak a pillanatnyilag legnagyobb anyagcsere-intenzitású szövet károsodik. Erre a localis degeneratióra a szervezet regeneratióval válaszol, amely lehet tökéletes és ekkor a degeneratio következmény nélkül marad. Amennyiben a regeneratio elégtelen, úgy maradandó elváltozások jönnek létre, mint esetünkben is. Feltételezzük, hogy betegünknél a Franceschetti-syndromára jellemző rendellenességek, valamint a primaer hyperplastikus üvegtest létrejötte a praenatalis életben elszenvedett átmeneti hypoxia következménye. Valószínű, hogy amennyiben az ontogenesis korábbi stádiumában fejti ki hatását a noxa, úgy végtag vagy más egyéb fejlődési rendellenesség alakult volna ki. Ugyanis a károsító ágenseknek elsősorban nem szervspecifitásuk, hanem úgynevezett fázisspecifitásuk van [19], a noxa expositiója az embryogenesis aktuális fázisán tükröződik [7]. A veleszületett fejlődési rendellenességek gyógyítása nagy nehézségekbe ütközik, legtöbbször megoldhatatlan, s csak tüneti therapiára szorítkozhatunk. így betegünknél is a legfontosabb feladat a somatikus retardatióért elsősorban felelős szájzár oldása és ezzel a kielégítő táplálkozás biztosítása. Csak ezután kerülhet sor szemészeti correctiós műtétekre. Elsőrendű feladatunk tehát a megelőzés, a praenatalis nővédelem, valamint a genetikai tanácsadások által nyújtott lehetőségek kihasználása. Esetünk analysise megerősíti azok korábbi véleményünket, hogy korai terhességek eseteiben a fenyegető vetélések „protektiv” therápiája hormonkészítmények és sedativumok masszív adagjaival komoly, nem kívánatos következményekkel járhat [20]. Összefoglalás Szerzők klinikai és cytogenetikai vizsgálatok tükrében ismertetik a dysostosis mandibulo-facialis egy atypusos esetét, amelynél a klasszikus tünetek mellett primaer hyperplastikus üvegtestet is leírnak. Esetük aetiologiájában nagy valószínűséggel kizárják a genetikus faktor lehetőségét. A kórképet embryopathiának tartják, amelynek létrejöttéért feltételezésük szerint az intrauterin élet 9—10. hetében protektiv therápiaként alkalmazott oestrogenprogesteron készítmény tehető felelőssé. A fejlődési rendellenességek megelőzésében hangsúlyozzák a praenatalis nővédelem fontosságát, és felhívják a figyelmet arra, hogy az organogenesis idején alkalmazott masszív gyógyszeres therápia a fejlődő magzat számára komoly veszélyeket rejthet magában. IRODALOM. 1. Berry, О. А. : Hosp. Reports. 12, 255, 1889. — 2. Boros В., Kettessy A., Kukán E. : Szemészet. Medicina. Budapest 1962. — 3. Böök, I. A., Fraccaro, M. : Aeta Genet. (Basel) 5, 327, 1955. — 4. Briggs, A. H. : Brit. J. Ophthal. 37, 171, 1953. — 5. Collins, E. T. : Trans. Ophthal. Soc. U. K. 20, 190, 1900. — 6. Degenhardt, К. H., Kladetzky, J. : Z. menschl. Vererb. Kostit. lehre. 33, 151, 1955. — 7. Dolhay B., Ruzicska Oy. : Magyar Nőorv. L. 32, 420, 1969. — 8. Farrar, J. E. : Brit. J. Ophthal. 51, 132, 1967. — 9. Forsius, H., de la Chapelle, A. : Ann. Paediat. Fenn. 10, 280, 1964. — 10. Franceschetti, Л., Zwahlen, P. : Bull. Schweiz. Akad. med. Wiss. 1, 60, 1944. — 11. Franceschetti, A., Klein, D., Brecher, I. E. W. : J. suisse Méd. 89, 478, 1959. — 12. Granrud, H.: Acta paediat. (Uppsala) 42, 499, 1953. — 13. Gyenes V., Grósz I. : Orv. Hetik 101, 1424, 1960. — 14. Hunt, A. P., Smith, D. I.: Pediatrics 15, 195, 1955. — 15. Jakab T., Rácz К.: Fiil-Orr-Gégegyógy. 15, 184, 1969. — 16. Jorgensen, W. A.: Acta Ophthal. (Kbh) 40, 348, 1962. — 17. Lübíce, F. : Z. Geburtsh. Gynäk. 156, 235, 1961. — 18. Moss, M. H., Saphir, К. L., Gottlieb, M. I. : Amer. J. Dis. Child. 107, 304, 1964. — 19. Papp Z., Gardó S. : A teratogenesis problémái. Referátum Debrecen 1969. 149
