Szemészet, 1971 (108. évfolyam, 1-4. szám)

1971-06-01 / 2. szám

Az öröklés menete irodalmi adatok szerint általában recessiv, bár Hollwich [15] tökéletlen dominans (collateralis latens) öröklési módról számolt be. Első ismertetett családunkban az öröklés menete dominánsnak tűnik, a másik családban még nem ítélhető meg.

Mai ismereteink szerint a f. fm. congenitaüs betegség. Ezt igazolja az a tény is, hogy gyakran kapcsolódik más heredodegenerativ betegségekhez, valamint fiatal gyermekeken való előfordulása is. Eseteink között is szerepel egy 4 éves gyermek. Franceschetti olyan családról is tesz említést, ahol a f. fm. mellett retinitis pigmentosa is előfordult.

Krill és К lien [20] a f. fm.-t, a lamina vitrea verrucáit és a fundus albipunctatust a „flecked retina” syndromába sorolják a klinikai kép és elektrophysiologiai meggondolások alapján. Amióta tudjuk, hogy a f. fm. a pigmentepit hel primaer dystrophiája, érthetővé vált, miért nem sikerült ezt a kórképet a tapetoretinalis, illetve retinalis dystrophiák közé beilleszteni. A Slezak és Hommer [29] által leírt fundus pulverulentus valószínűleg szintén a pigmentepithel önálló betegsége.

Differential-diagnostikai szempontból számos szemfenéki kép szóbajöhet. A gyakrabban előfordulók ezek közül:

1 .Chorioretinitis disseminata: a szemfenéken irregularis, polymorph, durván pigmentált, nem szimmetrikus elváltozások láthatók gyulladásos jelenségek kíséretében.

2. A lamina vitrea verrucái (Drusen, Colloid bodies) : főként 45 éves kor után jelennek meg a maculában és környékén. Jellemző a sárga foltokra, hogy eléggé szabályos kerek képletek, nagyobb számban összefolyhatnak. Idővel enyhe látási panaszt okozhatnak.

3. Capillarosis retinae: A retinában fehér, 100 mikronnál nem nagyobb kerek foltocskák a maculáris tájon, rendszerint vérzések és exsudatio társulnak hozzájuk.

4. Fundus albipunctatus: A foltok főként perifériásán helyezkednek el, apróbbak, a centrum többnyire szabad. Ha a hemeralopiához ERG elváltozások és a látótér concentrikus beszűkülése is társul, úgy nem a stationaer, hanem a súlyos, progressiv retinopathia punctata albescensről van szó.

5. Fundus pulverulentus: A foltok sokkal kisebbek, mint a f. fm. esetében, s az egész fundusra kiterjednek. A szem functióit nem befolyásolják.

Összefoglalás:

A szerző 7, Magyarországon eddig nem észlelt eset kapcsán ismerteti a betegség tüneteit és szemfenéki képét. Az esetek familiárisán, halmozottan fordultak elő. A f. fm. valószínűleg congenitalis betegség, a pigment-epithel primaer dystrophiája. Ismerteti más szembetegségektől való elkülönítés nehézségeit.

Az ERG vizsgálatokat dr. Bohár Anna tanársegéd asszony végezte, akinek ezúton is köszönetét mondunk.

IRODALOM. 1. Amalric, P. — Besson, P. — Pitét, L. — Biau, C.: Bull. Mém. Soc. franc. Ophthal. 41. 537. 1969. Ref.: Zbl. ges. Ophthal. 102. 544. 1969. — 2. Amalric, P. — Kment, H.— Remky, H. : Kiin. МЫ. f. Augenheilk. 150. 625. 1967. — 3. Brown, N. —Hill, D. W. : Brit. J. Ophthal. 52. 849. 1968. — 4. Buiuc, 8. — Buiuc, C. : Oftalmologia (Bucuresti) 11. 41. 1967. Ref.: Zbl. ges. Ophthal. 99. 313. 1968. — 5. Caocci, O. : Boll. Ocul. 14. 717. 1935. Ref.: Zbl. ges. Ophthal. 34. 617. 1935. — 6. Carr, R. E. : Arch. Ophthal. (Chicago) 74. 163. 1965. — 7. Ernest, J. T. — Krill, A. E. : Amer. J. Ophthal. 62. 1. 1966. — 8. Erster, C. — Jaczynowska, Z. : Klin. Oczna. 33/2. 375. 1968. Ref.: Excerpta Med. sec. XII. 22. 2979. 1968. — 9. Franceschetti, A. : eit. Duke—Eider: System of Opthalmology. Vol. X. 628. London. H. Kimpton. 1967. — 10. Franceschetti, A. : Trans. Amer. Acad. Ophthal., Otolaryng. 69. 1048. 1965. — 11. Franceschetti, A.— Francois, J. : Arch. Ophthal. (Paris) 25. 505. 1965. — 12. Francois, J. — de Laey,

148