Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-12-01 / 4. szám
Szemészet 107. 303—305. 1970. Mosonmagyaróvár Városi Tanács Kórház-Rendelőintézete, Szemosztály (kórházigazgató: Fekete Imre) Adatok a cataracta syndermatotica kóroktanához Generalizált mastocytosisnál észlelt szemtünet CZIGlNY ATTILA* A bőrgyógyászati kórképekkel kapcsolatos hályogképződést Andogsky [1] cataracta dermatogenes, Kugelberg [19] pedig cataracta syndermatotica elnevezéssel jelölte meg. Számos bőrbetegségről tudunk, melyek a lencse elborulásával járhatnak: congenitalis alopecia, pemphygus, dermatitis herpetiformis Duhring, ekzema, psoriasis, sclerodermia, prurigo, argyrosis, ichtyosis, Recklinghausen-féle betegség, Werner—Rothmund-syndroma [2, 3, 4, 5, 6, 12, 13, 14, 15, 17, 18, 26, 27, 28, 29, 33, 34, 35, 39, 43, 45, 41]. Az alább ismertetett esetünkkel szerény adatokat kívánunk szolgáltatni a cataracta dermatogens kóroktanához. A mastocytosis mint bőrbetegség már igen rég óta ismert kórkép; 1869-ben Nettleship [23] írta le és Sangster [37] nevezte el urticaria pigmentosának 1878-ban. A kezdetben csupán dermatologusokat foglalkoztató betegség akkor került az érdeklődés előterébe, amikor kiderült, hogy az Ehrlich [10] által felfedezett mastocyták nem csupán a bőrelváltozásokban szaporodhatnak fel kóros mértékben. Ezt Ellis [11] 1949-ben közölt sectiós leletével bizonyította, amikor elváltozásokat talált a bőrben, májban, lépben, csontvelőben, vesében, pancreasban, thymusban, valamint a nyirokcsomókban. A mastocytosis klinikai osztályozását Sagher [36] kísérelte meg: 1. Urticaria pigmentosa a bőr mastocytosisa: testszerte szétszórt vörösbarna maculák, vagy enyhén kiemelkedő papulák láthatók, melyeknek irritatióra hyperaemiás-oedemás udvaruk lesz. — 1933-ban Gross [46] 3—4 cm átmérőjű tumor-képletet írt le a bőrben, mely mastocytákból állt. 2. A systemás forma jelentkezhet bőrelváltozásokkal együtt, de anélkül is, bár ez utóbbi igen nehezen diagnostizálható. Leggyakrabban a csontrendszer érintett: generalizált osteoporosis, osteosclerosis, megvastagodott trabeculák jellemzik. Az esetek kb. 20%-ában észlelhető hepato-splenomegalia. A vizeletben fokozott histamin kiválasztás van, de ennek értéke ugyanannál a betegnél is jelentős ingadozásokat mutat. A histaminuria összefügg a keringő histamin mennyiségével, mely cardiovascularis (tachycardia, arckipirulás, hypotensiv fejfájás, dermographismus stb.) és gastrointestinalis tüneteket (hányinger, hányás, hasmenés, fekély-betegség) okoz. Az arcon gyakoriak a teleangiectasiák, ritka a bronchospasmus, prurigo csaknem mindig van. A betegség jobbára gyermekkorban kezdődik, de sok a quo ad vitam jó prognosisú felnőttkori forma is. A pathogenetikai factor nem ismeretes [9, 20, 21, 24, 30, 31, 32, 38, 42]. G. E.-né 22 éves nőbeteg 1967 áprilisában került kórházunk belosztályára pyelitisre jellemző panaszok miatt. Felvételkor bőrén testszerte lencsényi, sárgás-barnás, a bőr szintjéből kissé kiemelkedő maculo-papulák láthatók, melyek a ruha dörzsölő hatásának kitett helyeken nagyobbak és hyperaemiás-oedemás udvarral körülvettek. Hepar másfél ujjal nagyobb, tömött. A lép két ujjal haladja meg a bordaív alsó szélét. A húgyúti fertőzés labor leletei mellett normális quantitativ és 8% eosinophiliát mutató qualitativ vérkép. Pyelographia: kőárnyék nélküli, jó kiválasztást mutató vesék. Urológiai vizsgálat: lezajlóban levő cystopyelitis, physiologiás chromocystoscopiás vi* Űj munkahelye: Vasmegyei Tanács Markusovszky Kórháza, Szombathely 303
