Szemészet, 1970 (107. évfolyam, 1-4. szám)
1970-12-01 / 4. szám
Szemészet 107. 298—302. 1970. Hemiatrophia faciei progressiva KOVÁCS MARGIT A hemiatrophia faciei progressiva meglehetősen ritka. Az irodalomban eddig kb. 600 esetet közöltek. Első leírójának Parryt tekintik (1825). Néhány, lényegében figyelmen kívül hagyott publicatio után (Bergsohn 1837, Stilling 1841) 1846-ban Romberg ismertette részletesen. Ő az idegrendszer részéről fennálló trophicus zavarnak tartotta, és először foglalta egységbe ezt a tünetekben gazdag és változatos kórképet. Róla nevezték el Romberg-féle betegségnek. Egy másik gyakori neve Wirchow-féle „sclerodermie en coup de sabre”. Mindig egyoldali, tehát a jobb vagy bal arcfélre locahzált. Legállandóbb tünete a bőr, a bőralatti kötőszövet és az izom atrophiája. A folyamat rendszerint a bőrnek szalag- vagy csíkszerű atrophiájával kezdődik; majd a szigetszerű atrophiás területek megsokasodnak és összeolvadnak. A bőr színe megváltozik, szürkés-barnára, ritkábban pirosra. Gyakran leírják a bőr száraz, fénylő voltát, ill. teleangiectasias elváltozását. Ezt követően zsugorodik a bőralatti kötőszövet és a porcszövet. A progressio során a subcutis teljesen eltűnhet. Az atrophia gyakran érinti a rágó, a mimikái, a nyelv- és gégeizmokat. Utóbbi jelenséget figyelte meg N. Blatt. A csontállomány szintén atrophizálhat. Walsh, Baker, Moroni, Josten és N. Blatt írják le a homlok és járomcsont, az állkapocs és az orbita falát alkotó csontoknak előrehaladó sorvadását. Az atrophia következtében az arcfél besüpped,- bőre kékes-szürkén elszíneződik; ez adja a beteg jellegzetes küllemét. Mindezen túlmenően az atrophia érintheti az egész testfelet (Zass) (hemiatrophia corporis) vagy a testfél egy részét. Baker arc-atrophia mellett féloldali tarkó- és mellkas-atrophiát, Wahl a kar és vállizmok féloldali sorvadását írja le. A közlemények sectiós leletet általában nem tartalmaznak. A Stief leírásában található sectiós lelet a belső szervek — vese, mellékvese, — és petefészek — egyoldali atrophiájáról számol be arc-atrophia mellett. A betegség — eltekintve a congenitalis formától — rendszerint a pubertás idején kezdődik. Klingmann 83 esetet dolgozott fel; ezek közül 29-nél a 10. életév előtt, 37-nél a 11. és 20. életév között, 17-nél pedig a 21. és 30. életév között kezdődött a betegség. Érdekes összefüggést állapított meg Wirchow a betegség kezdete és a csontok részvétele között. Szerinte minél fiatalabb életkorban kezdődik a sorvadás, annál valószínűbb, hogy a csontokat is érinti. Megközelítően azonos számban betegednek meg férfiak és nők; az oldaliság tekintetében sincs döntő túlsúly a jobb vagy bal oldal javára. A betegek egy része fejfájásról, hányingerről panaszkodik. Labor — Rtg — Wa-vizsgálatok általában negatív eredményt adnak. A szem részvételének gyakoriságát illetően megoszlanak a vélemények. Beer 148-ból 19 betegnél talált szemészeti elváltozást, ez az esetek 12,8%-a. Amilyen változatos tünetekkel jár ez a betegség általában, éppolyan sokrétűek a szemészeti elváltozások is. Leggyakoribb, szinte állandóan jelen levő symptoma a szemhéjak és az orbita lágyrészeinek (kötőszövet és zsírszövet) megfogyatkozása. Ennek következménye az enophtalmus, a szemhéjak részéről pedig ptosis, ectropium, vagy entropium. A szempillák hiányozhatnak vagy trichiasis jön létre. A bulbus valódi megkisebbedése főleg csak a congenitalis formánál figyelhető meg (Franceschetti, Moroni, Wahl, Walsh). Itt említhető meg, hogy szá-A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató: Kettesy Aladár egyetemi tanár) közleménye 298
