Szemészet, 1969 (106. évfolyam, 1-4. szám)
1969-02-01 / 1. szám
A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának közleménye (igazgató: Ketteey Aladár egyetemi tanár) Dysplasia corneae congenitalis szövődése Richner — Hanhart-syndromával SÜVEGES ILDIKÓ A congenitalis dyskeratosisoknak Lenglet tíz formáját különbözteti meg, amelyekhez Jadasshon még három formát sorol. Ezekhez a dyskeratosisokhoz tartozik a keratosis palmo-plantaris is, melyhez egyéb fejlődési rendellenességeken kívül a szaruhártya degeneratív elváltozása is társulhat. Az irodalomban kevés adatot találunk a bőr és a szem fejlődési zavarainak együttes előfordulására, amiből arra következtethetünk, hogy viszonylag ritka kórképről van szó. Az egyes szerzők által leírt keratosis palmo-plantaris eseteiben a szaru elváltozása mindig különböző volt. Mégis nagyjából két csoportot lehet megkülönböztetni. A szerzők nagyobbik része egy herpeses folyamathoz hasonló felületes szarudystrophiát tart specifikus elváltozásnak. Ennek a formának első leírója Richner, aki réslámpával a szaru közepén felületesen elhelyezkedő, szürkésfehér, dendritikus és spirális, fonalas homályt látott, amely pontszerű foltocskákból tevődött össze. Fluoreszceinnel festődött. Az elváltozás alatt a parenchyma tiszta volt. Az epithel a degeneratív folyamatnak megfelelően elvékonyodott, a többi helyeken ép volt. Ereződést nem lehetett megfigyelni. Lényegében hasonló elváltozást talált Hanhart is, aki axiális, faágszerű degeneratióról ír az epithelben és a parenchyma felső harmadában. Fenti szerzők észleléseit erősíti meg Bardelli is. A szerzők másik csoportja szerint a keratosis palmo-plantarissal a szaru partialis, erezett leukomája társul. Ilyen szaru-degeneratiót először Spanlang írt le 1927-ben a szemészeti irodalomban, de a bőrgyógyászati közleményekben már korábban is találkozhatunk ehhez hasonló szaruhártya-folyamatok leírásával (Brünauer, Schäfer és Tappeiner). Hisztológiai vizsgálat specifikus képet Spanlang szerint nem adott: az epithel csaknem ép. A basalmembran hullámos lefutású, melyen a sejtek a stromába hatolnak. A sejtekben helyenként vacuola képződés. Bowmanhártya csak helyenként látható. A stroma a felső harmadban mutat kóros elváltozást: megvastagodott, széttöredezett lamellák, melyek között sok ér, leukocyta és kereksejt látható. A folyamat analóg a bőr parakeratosisával. A syndromához társulva — melyet első leíróikról Richner—Hanhartsyndromának nevezünk — különböző szerzők különböző fejlődési rendellenességeket írtak le. Hanhart szerint ektodermális dysgenesisről lévén szó — elsősorban más epidermális szövetek elváltozása társul, így: köröm, nyálkahártya, fog és haj. Richner esetéhez intelligentia zavar is társult. Antonini fogelváltozást talált. Saját esetünket nemcsak a ritka kórkép miatt tartottuk közlésre érdemesnek, hanem elsősorban azért, mert betegünknél Richner—Hanhart-syndromához a szaru részéről egy atipusos Fuchs-féle endo-epithelialis dystrophia társult. I960 áprilisában felvételre jelentkezik klinikánkon E. J. 16 éves nőbeteg. A beteg dysphasias, oligophrén magatartású, az anamnesis felvétele csak anyjától sikerül. Már születésekor észrevették, hogy a gyermek mindkét szeme szürke. Jobb szemén Szemészet 1969. 106 : 76—SO. 76
