Szemészet, 1968 (105. évfolyam, 1-4. szám)

1968-08-01 / 3. szám

Pécsi Orvostudományi Egyetem Szemklinika (igazgató: Boros Béla egyetemi tanár az orvostudományok kandidátusa)

Motoros discordantia familiaris heterotropiáknál

SEBESTYÉN JÁNOS

A horizontalis és verticalis kancsalság (K.) különféle formáinak kialakulását valószínűleg több és részben örökletes tényező befolyásolja. Ezeknek geneticai specificitása kérdéses. Számos familiaris esetben úgy találtuk, hogy a K.-gal kapcsolatos allelok — ma még ismeretlen módon — azonos sensomotoros tünetcsoportokat hoznak létre. Bizonyos családokban azonban a K. különböző formái jelentkeznek. E discordantiának okaival kívánunk foglalkozni.

A K. eredetében és öröklésében anatómiai tényezők is szerepet játszanak. (Örökléstanilag Clausen és Bauer (6) „mechanikus”, Schlossmann és Priestley (21) ,,mesodermalis hiány”-factorról beszélnek.) Az orbita szerepére az arc-asymmetriák feltűnő gyakorisága \Doden (8), Sachsenweger és Lukoff (20), Kohoutek és mtsai (15) stb.] utal. A csontos szemüreg geneticai vonatkozásait pedig Hyde (13) állatkísérletei és a klinikumban: a hereditaer dyscraniákhoz társuló К.-ok támasztják alá. Egypetéjű ikrek blastomerjeinek asymmetrikus osztódása — elvileg —, orbitalis alapon, discordantiához vezethet.

1. Eset.

Az apánál, leány- és fiúgyermekénél orbitalis dysostosis áll fenn. A fiúnál tükörképsymmetria. A leánynál a csontéi változást csak a rtg-fel vétel mutatja ki. (1. ábra a, b, c) A kancsalság formája mindhármuknál különböző:

Apa (43 é.) Dg.: Strabismus deorsumvergens (et divergens) o. sin.

Leány (7 é.) Dg.: Strabismus convergens alternans.

Fiú (5 é.) Dg.: Strabismus sursumvergens (et convergens) о. sin.

(Refractio mindhárom esetben: hypermetropia c. ast. o. u.)

Betegeink heterotropiája az orbita deformatiójával hozható kapcsolatba. A K. irányának különbözőségében az izomcsoportok eltérő átrendeződése játszik szerepet: az apa és fia arckoponya és szemüreg hypoplasiája ellentétes, kancsalságuk azonban azonos oldali.

Ghromosoma-vizsgálát: Az egyformán 46 tagú garnitúrákban szám-, ill. alakbeli anomalia nincs. A 3. chromosoma párnál sem, holott hemiatrophia eseteiben Gerlóczy és mtsai (8) itt nagyságbeli eltérést mutattak ki. (1. ábra d). (Dr. Méhes Károly).

Dermatoglyph-vizsgálatok Apa: teljes bőrlécszám: 196 9 örvény, 1 hurok atd szög: j. o. 48°, b. o. 45°

Mindkét tenyéren hypothenaris triradius (tu).

Anya: teljes bőrlécszám: 76 1 örvény, 8 hurok atd szög: j. o. 47°, b. o. 48°

Mindkét tenyéren hypothenaris triradius (tu).

Leány: teljes bőrlécszám: 110 6 örvény, 4 hurok atd szög: j. o. 48°, b. o. 470 Fiú: teljes bőrlécszám 99 6 örvény, 2 hurok, 2 ív atd szög: j. o. 49°, b. o. 51°

Mindkét tenyéren hypothenaris triradius (tu). (Dr. Cholnoky Péter)

(Ez utóbbi adatokat hasonló esetekkel való összehasonlítás végett közöljük.) A K. irányát tekintve jelentősnek tartjuk — főként horizontalis deviációknál — a motoros állapot milyenségét. Ez insuffitiens fusio esetében válik nyilvánvalóvá, pl. látásvesztésnél, anisometropiánál. A szemizom-egyensúly zavarának familiaris eltéréseit igazolják alábbi eseteink.

2. Eset. Egypetéjű ikerpár. Csak az egyik anisometrop. Egyik sem kancsalít (2. ábra).

3. Eset. Egypetéjű leány ikerpár. Mindkettő anisometrop (tükörkép-symmetria). Csak az egyik kancsalít (3. ábra a, b).

194