Szemészet, 1968 (105. évfolyam, 1-4. szám)
1968-06-01 / 1-2. szám
ban jelentkezik, nincs testtájhoz kötve és kifejlett állapotban a rtg bőrre emlékeztet. Másik forma a Civatte typus, mely az arcon, nyakon részarányosán helyezkedik el, s ráterjedhet a nyálkahártyákra is. Harmadik csoport a Pedges— —Clejat typus, melybe azon Pav-szerű állapotok tartoznak, melyeket a lymphoblastoma csoportba sorolható rendszerbetegségek hoznak létre. Jacobi még önálló kórképnek tartotta a tünetegyüttest, de már ebben az évben (1906) Pedges—Clejat, valamint a későbbiekben Gluck, Weidenfeld, majd a kérdést behatóan tanulmányozó Gottron arra a megállapításra jut, hogy nem önálló kórképről, csupán syndromáról van szó, mely a legkülönbözőbb erythemás állapotok végkifejlődése lehet. Ezek közül véleményük szerint elsősorban a Schurmann által tárgyalt dermatomyositis jön szóba. A betegség kezdődő szakában az oedemák, ízületi panaszok, fáradtság, arcduzzanat, valamint a szövettani kép is ezt valószínűsíti. Pedges a poikilodermatomyositis elnevezést ajánlja, mások — így Gottron — ezt elvetik, mert nem minden dermatomyositis jár poikilodermával (8). Gáté, Durand, Szodoray, Howel a Pav-ot mycosis fungoides kezdeti szakának tartja vagy mint Waddington, Dowling, Chambers csak a myk. fung. egy fázisának. Más szerzők, Civatte, Keil, Gougerot a parapsoriasisból kifejlődött myk. fung.-t megelőző Pav-t annak praemycotikus szakaként értékelik. Egyesek lymphogranulomatosishoz társulva látták fellépni (16). Előbbiekkel szemben Steigleder a kórkép különállóságát hangsúlyozza és genodermatosisnak tartja (8). A közölt esetek száma igen csekély. A legtöbbet Lane-nek sikerült összegyűjtenie, összesen 14 esetet, melyekből 5 esetben a folyamat myk. fung.-hoz társult (8). A kórkép szemészeti vonatkozásait illetően meg kell említenünk, hogy az esetünkben fennálló ectropiontól eltekintve Tuovinen és munkatársa poikilodermatomyositishez társuló uveitist, masszív retina-vérzéseket, sec. glaukomát írnak le, más szerzők poikilodermához kapcsolódó cataractas esetekről számolnak be, mely mint Gottron is véli, a betegségnek syndroma jellegére mutat (22). A leírtak alapján megállapítható, hogy esetünkben igen ritka, a rendelkezésünkre álló irodalom nagyszámú adatai (1—22) alapján sokak által önálló kórképnek el sem ismert és teljességében nem tisztázott betegségről, ill. kórállapotról, Pav-ról van szó. A vélemények ellentmondók, betegünknél a bizonytalan anamnesis ellenére a betegség veleszületett jellege sem zárható ki. A közölt esetek szerzőihez hasonlóan a bőrelváltozásokon kívül a részletes kivizsgálási leletekből a kórállapotra szignifikáns eltéréseket mi sem tudtunk megjelölni. A hypogonadismus, egyéb testi jellegzetességek a hormonrendszer zavarára utalnak, de a hormontükör exact vizsgálata a rendelkezésünkre álló eszközökkel nem volt lehetséges. A betegséggel járó feszes bőrsorvadás miatt, mint ahogy későbbi ellenőrzéseink igazolták, az ectropion kiújulásával, esetleg egyéb szemkomplikációkkal, a betegség progressiojával számolnunk kell. összefoglalás Szerzők kétoldali szemhéjkifordulás esetét ismertetik. A szemészeti kórkép hátterében ritkán előforduló, önálló kórképnek általában el sem ismert, esetünkben sem tisztázható aetiologiájú, ill. congenitalisnak is feltételezhető bőrelváltozás, poikiloderma atrophicans vasculare áll. A szemhéj kóros állapotát bőrátültetéssel megoldják, de a bőrfolyamat progressi vitása miatt a gyógyulás nem tekinthető véglegesnek. Egyes szerzők egyéb intraocularis elváltozásokat is leírnak, ami a hormonrendszer zavarával együtt a kórkép syndroma jellegére utal. 141
