Szemészet, 1968 (105. évfolyam, 1-4. szám)

1968-06-01 / 1-2. szám

1. ábra

kifejezetten prolabált rectum. Fül-orr-góge vizsg.: neg. Fogászati vizsg.: hiányos, parodontotikus fogazat. Ekg.: neg. Belgyógyászati vizsg:. epigastrialis érzékenységen, prolapsus ani-n kívül nihil. RR : 180/120 Hg mm. Mellkas rtg: jól mozgó rekeszek. Szabad sinusok. Emphysemás tüdőmezők. Aortás typusú, balra 1 ujjal szélesebb cor. Egyenletesen tágabb aorta. Vizelet: neg. Vérkép: vvs: 4 720 000, fvs: 3000, Hbn: 14,7g%. Vérzési idő: 5’, alvadási idő: 5’56”. Pálca: 2%, Kar: 78%, Lymph: 17%, Mo: 3%. Complement : neg. We : 13mm/lh. Gyomor rtg: akadálytalan nyelés, szabad cardia. 3 ujjal a crista alá érő, elég jó tónusú, horog alakú gyomor. Ép conturok. Normális redőzet. Jó peristaltica, szabad pylorus. Spontán telődött, szabályos bulbus. Ép duodenum-patkó. Nyomásérzékenység az epigastriumban. A kezdeti ürülés jó. Koponyartg: a koponyacsontokon elváltozás nem látható, sella normális nagyságú. Terheléses vércukor: neg. Serum cholesterin: 205,3 mg%. Máj-functiós próbák: neg. Se összfehérje: 8,6g%. Elfő eredmények: Alb: 65,5%, Glob. alfa1: 3,5%, alfa2: 7,7%, beta: 6,9%, gamma: 16,4%. 77-két őst erőid ürítés: 6,95 rng/24^/610 ml. vizeletben. A bőr feltűnő elváltozása, sajátságos oedemája és pigmentáltsága miatt bőrgyógyászati vizsgálatot eszközlünk. Bőrgyógyászati status: arc hyperaemiás, duzzadt, oedemás, tészta tapintató, nasolabialis redő elsimult. Áll, valamint alsó ajak előreugró, utóbbi duzzadt, hypertrophiás. Bőr diffuse korpázó, hámló. A törzsön, kifejezetten az interscapularis térben, bal vállra terjedően elszórtan pigmentált, depigmentált hálózatosán elhelyezkedő foltok, szemmel is, de lupéval kifejezetten megfigyelhető hajszálértágulatok. Nagyfokú sorvadás, cigarettapapírszerüen ráncolható feszes bőr. Törzsön hypertrichosis, gyér fanszőrzet, hypogonadismus, mogyorónyi herék. Tenyerek, talpak hyperkeratotikusak, cutis rhomboidea nuchae a nyakon (1. ábra). A betegnél bőr és izomszövettani vizsgálatot végeztettünk a debreceni Bőrklinika Szövettani Laboratóriumában.

A leletek beérkeztéig a beteget időközben megoperáltuk. A felkar hajlító oldaláról Blair — Kettest/ módszerével irhafelezett bőrlebenyt vettünk és a szemhéjakon bőrátültetést eszközöltünk (2. ábra).

Alábbiakban ismertetjük a klinikától kapott bőrszövettani vizsgálat eredményét: Kimetszett bőrrészlet hámja helyenként elvékonyodott, basalis rétegben foltos hyperpigmentatio, máshol a melanin szemcsék hiánya látható. Irha felső részében erősen tágult lumenü hajszálerek és kevés perivascularis lymphocytás infiltratum figyelhető meg. Rugalmas rostok az irha legfelső rétegében hiányoznak, ezen réteg alatt basophil masszává összecsapzódottak, az alsó rétegekben kisebbfokú összecsapzódás mellett töredezettek. Vélemény: a leírt szöveti kép poikilodermának megfelel (3. ábra). Izom-139