Szemészet, 1965 (102. évfolyam, 1-4. szám)

1965-06-01 / 2. szám

3. táblázat

A véralvadás „előfázisában” (aktív thromboplastin képződés) szerepet játszó tényezők

(extrinsic — , intrinsic rendszer)

Extrinsic

___szöveti thromboplastin (III.)

rendszer

proconvertin (VII) proaccelerin (V) Stuart factor (X) Calcium (IV)

Intrinsic

thrombocyta factor 3. ----Hagemann factor (XII) AHG (VIII)

PTC (IX)]

РТА (XI)

proaccelerin (V)

Stuart factor (X)

Calcium (IV)

Y

szöveti thromboplastin

I

Y Y

prothrombin

I

thrombin

Y

plazma thromboplastin

A transfusio és az AHG alkalmazása óta bátrabban operálják a haemophiliás betegeket. Utóbbiak adása azonban antitestek képződésének veszélyével járhat. Jelentősnek látszik a steroidok alkalmazása (6, 8), amely a sok transfusiót feleslegessé teszi — ha a beteg nincs kivérzett állapotban —, mivel maga is emeli — ha csak átmenetileg is — az AHG (6) és valószínűleg a PTC (2) szintet is.

Esetünk különlegessége abban áll, hogy ő-típusú haemophiliában szenvedő beteg egyetlen látó szemén kellett cataracta extractiót elvégezni a rossz látás miatt. Komplikálta a helyzetet a nagyfokú myopia és a számos lenövés. Éppen a varratos biztosítás szükségszerű elkerülése miatt a sebrepedés lehetősége fenyegetett. Ezt meggátoltuk a 8—2d napig tartó prolongált akinesiával, amely lehetővé tette az orbicularis oculi időleges kikapcsolását.

Noha a betegnél sem a tonsillectomia, sem a foghúzás után nem lépett fel vérzés, a műtét kényes volta, a rossz alvadási status és az utóbbi években gyakori, az életet is veszélyeztető, gastrointestinális vérzés miatt azantihaemophiliás kezelést szükségesnek tartottuk. A klasszikus haemophilia kezeléséhez friss vér, vagy AHG szükséges, mert a VIII. factor gyorsan bomlik. 23-típusú haemophilia esetén konzerv vér is adható — esetleg savó —, mert a PTC stabilis tényező. Korábbi tapasztalatunk alapján (2) transfusio mellett dexamethasont is alkalmaztunk. A 7. postoperativ napon romló thromboplastinképződés nagy adag dexamethasonra normalizálódott (1. ábra). Fentiek alapján nem állíthatjuk ugyan teljes határozottsággal, hogy a vérzés hiánya a dexamethasonnak tudható be, de ezt feltételezhetjük, figyelembe véve ezen vegyület thromboplastin képzést fokozó hatását.

Bár a mi esetünkben színérzészavar (dyschromatopsia) nem volt észlelhető, megemlítjük, hogy haemophilia és Daltonizmus egvidőben léphet fel a családon belül (4). Whittaker (10) egy családon belül látott haemophiliaB-t és protán zavart ; a „crossing over” bizonyítható volt.

A cataracta nem tartozik a haemophilia tünettanához ; esetünkben uveitises eredetű volt.

79