Szemészet, 1965 (102. évfolyam, 1-4. szám)

1965-03-01 / 1. szám

A Szegedi Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának közleménye (Igazgató : Dr. Kukán

Ferenc egyetemi tanár)

Kétoldali hypoplasia papillae esete

POLGÁR JÓZSEF, SZEGHY GERGELY

A normálisnál kisebb méretű papilla (látóidegfő), vagy papillák előfordulálása, illetve azok hiánya igen ritka. Ezek az anomáliák legtöbbször súlyos fejlődési rendellenességekhez (anenkephalia, hydrokephalia, cyclopia, kephalokele, mikrophthalmus) társulnak (1, 7, 8, 10, 11, 19, 21, 24). Ilyenkor a látóidegfő hiányzik és csak az erek kilépése, sokszor még az sem, sejteti helyét.

Még ritkább az irodalomban az olyan eset, melynél egy külsőleg ép, rendes helyzetű és nagyságú szemgolyónak van a normálisnál kisebb papillája. Kialakulásában két tényező játszik fontos szerepet (2, 5, 18, 23, 25, 30) :

1. Mesodermalis rendellenesség, azaz a szemhasadék záródik, mielőtt mesoderma a szemserlegbe nőhetne.

2. Ektodermalis rendellenesség, azaz a ganglionsejtek hibásan, hiányosan fejlődnek.

Előbbi esetben a papilla teljes hiánya mellett a retinaerek fejlődése is károsodik (4, 6, 9, 12, 14, 15, 22, 26), az utóbbi általában enyhébb elváltozást, papilla hypoplasiát okoz (3, 5, 13, 16, 17, 18, 22, 25, 26, 27, 28, 29, 32, 33). Kritikus időszak, amikor az embryo 10—18 mm nagyságú. Zeemann és Tumbelaka (34) egy vakon született macskánál a nervus és tractus opticus, valamint a retina ganglionsejtjeinek és idegrost rétegének teljes hiányát találták. Szymanski (31) esetében egy macska bal szemén a retina idegrost rétegét rostos szövet pótolta. A hiányosan fejlett ganglionsejtek bői eredő idegrostok vakon végződtek a bulbus hátsó pólusán anélkül, hogy átfúrták volna a sclerát. A retinaerek is csökevényesek voltak. Hasonlót látott Ridley (22) 1 éves fiúnál. Bein (2) egerek hereditär látóideg-aplasiáját vizsgálva megállapította, hogy az különböző méretékű hypoplasia, vagy teljes aplasia, egyoldali vagy kétoldali, illetve ezek variációja lehet. Az idegelemek hiányát változó mértékben egészen az agykéregig tudta követni.

Az embereken észlelt esetek igen változatos képet mutatnak. Jellemző tünetek : vakság, vagy nagymértékű gyenge látás ; nystagmus ; hiányzó, vagy a normálisnál jelentősen kisebb (1/3—2/4), halvány, függőlegesen ovális, temporalisan pigmentgyűrűvel szegélyezett, nasalisan elmosódottabb határú papilla, illetve papillák ; emmetrop, vagy ahhoz közeli fénytörés. Gyakran kimutatható a canalis opticus kisebb átmérője (18, 28, 32), a retina ereinek csökkent száma, ill. hiánya (13, 18, 22). Amennyiben a papilla hypoplasia nem a bevezetőben említett súlyos fejlődési rendellenességekhez társult, úgy normális nagyságú és helyzetű szemgolyókat, tiszta törőközegeket (kivétel 1 eset, amikor congenitalis kataraktával járt együtt 17), jó szemnyomást, rendes testi és szellemi fejlettséget és 1 eset (16) kivételével negatív családi anamnesist találtak.

Ha az eddig észleltek [Newman (1864), Briére (1877), Magnus (1884,) Eversbusch (1885), Retze (1896), van Duyse (1899), Szily (1901), Beard (1901), Rosenbaum (1902), Dunáé (1905), Parsons (1906), Hawley (1911), Krauss (1913), Schwarz (1915), Krauss (1920), Cords (1923), Gallemaerts (1924), Velhagen (1930), Ridley (1938), Schieie és Adler (1941), Gruenwald (1945), Rocha (1945), Jerome és Forster (1948, 2 eset), Boyce (1951), Smith (1954, 3 eset), Walsh (1957), Kytilä és Miettinen (1961, 2 eset), Nagy (1962), Somerville (1962), Sobanska—Goetz (1963)] közül kiválogatjuk azokat a közleményeket, amelyekben kétségtelenül csak a papilla, illetve papillák hypop-45