Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)

1964-06-01 / 2. szám

Klenk vizsgálatai óta ismert, hogy ezen betegségben az idegrendszer gangliosid tartalma nagy mértékben fokozott. 0 állította fel a gangliosid szerkezeti képletét, mely a cerebrosidák csoportjába tartozó glvkolipod, zsírsav, sphingosin mellett hexoset, hexosamint illetve, neuraminsavat tartalmaz. Intramolecularis szerkezetében hydrophil és hydrophob részek egyaránt találhatók és ezek orientált elrendezó'déséből kifolyólag opticailag anisotrop. Az idegrendszernek, valamint a sejtmembrán lipoid-rétegének normalis körülmények között is alkotórésze. Pathologiás körülmények között fokozott mértékben tárolódhat az idegsejtekben nemcsak Tay—Sr chs:kórban hanem más lipoidosisban, pl. Niemann—Pick, Hurler—Pfaundler-kór kapcsán is.

1. ábra. Retina, macula lutea : haemaloxylin-eosin feítés. Megtartott retinaszerkezet, habos plasmájú ganglionsejtekkel 6x3 nagy.

2. ábra. Paramacularis retinarészlet : haematoxylin-eosin festés. Duzzadt habos plasmájú lipoii-tároló ganglionsejtek 6 x 4P nagy.

Az idegrendszerre vonatkozó már említett vizsgálatok kapcsán rámutattunk arra (Rajlcovits), hogy a Tay—Sachs-kórban felhalmozódó lipoid complex : cholesterint, phosphatidokat, gangliosidot egyaránt tartalmaz, melyek csupán extraháló szerekkel szemben viselkedésük alapján különíthető el bizonyos mértékig egymástól. A közönséges beágyazások után visszamaradó lipoid perjódsav-Schiff pozitív, a reactio természetére vonatkozólag blokkolási reactiók történtek. Ismert, hogy Táv—Sachs-kórban az idegsejtekben felhal-73