Szemészet, 1964 (101. évfolyam, 1-4. zám)

1964-03-01 / 1. szám

degeneratiok szövettani képében lipoidlerakódások, vacuolum-képződés, a pigmentepithel körülírtabb leválása és pigmenthiányos degeneratio ennek sejtjeiben, valamint hegesedések, ill. proliferatiok, cystaképzó'dés a belső határhártya elemelődése következtében, érkárosodások stb., stb. találhatók (Klien, Kheim stb.). Elkülönítésük a centrális gyulladásoktól ilymódon sem mindig könnyű. A különböző macula-dystrophiák megítélésére és elkülönítésére szolgáló vizsgálati módszerek napjainkban — eredményesség szempontjából — kezdetlegesek. Goldschmidt a Haidinger-nyaláb érintettségét kimutató forgó polarizátorát, Oksala, Rodriquez biomikroskópos vizsgálatot, Amsler, Erich, Baillart egyéb módszereket, testeket ajánlanak. A sötét ad aptati о vizsgálata mellett az utóbbi évtizedben az ERG.-vizsgálatok jelentősége előtérbe került. Értékük — a pigment-degeneratio kizárásától eltekintve — kevésbé gyakorlati jelentőségű. Hasonlóképpen nehézségekbe ütközik e kórképek aethiologiai tisztázása. Centrális tapetoretinalis károsodást véve alapul itt is valószínűsítik mindazon elképzeléseket, melyek ennek peripheriás formáinál általánosan ismertek (Kozlowsky, Scuderi). Mások a retinalis foveolaréteg embryonalis szövetzavarának (Kurz, Zanen), illetve Alichaelson, Banel Wise érkárosodásoknak tulajdonítanak szerepet. Mégis legáltalánosabban — főként a rendszerbetegségekhez sorolható maculadegenerátiók okául ■—1 ismeretlen endogen és exogen factorok által létrehozott neuroepitheliális abiotrophiát tételeznek fel [Francois, Rosehr, Dollfus stb.), mely magyarázatát adja e kórképek az életkor jellegzetes fázisaiban való megjelenésének is. Végeredményben a különböző kórokok a retinalis, ill. macularis anyagcserefolyamatok ma pontosabban még nem ismert megváltozásához vezetnek. Ezt regisztrálják bizonyos műszeres vizsgálatok és ez szolgál alapul kísérletes retina- és maculadegeneratiók létrehozásánál (Mizuno).

Jelen közleményünkben kizárólagosan a gyermekkorban mutatkozó maculadegeneratiokkal kívánunk foglalkozni. Ha egyaránt a tapetoretinalis degeneratiok közé sorolják a legkülönbözőbb életkorban jelentkező centrális elfajulásokat, ezek nagy része mégis a gyermekkorban veszi kezdetét. A cystosus folyamatok egy része szintén gyermekkori kezdetű (Sorsby, Waardenbury) ; épp vígy, mint egyéb örökletes (Davis—Hollenhorst, Montelmans stb.) és nem örökletes (Prima, Oksala, Zaven—Rausin) macula-dystrophiák. A legismertebbek a congenitalis Best f., az infantilis Behr f. és a juvenilis progressiv Startgardt f. megbetegedés, de számtalan esetben találkozhatunk olyan kórképekkel, melyeknél meg kell elégednünk a „juvenilis maculadegeneratio” megjelöléssel (Eiganert, Oksala).

Mikor Francois és fsai — és őket követően számos szerző — a maculadegeneratiokát a tapetoretinalis heredodegeneratív betegségek sorába iktatják, lényegében elvetik ezek csupán a macula-tájra izolált jellegét. Juvenilia degeneratiok egy részénél az elváltozások valóban csak a centrumra lokalizáltak (Sorsby), más részüknél a peripheria is érintett ; néha nyilvánvalóan (Mylius, Roshehr), néha csak latensen. Bizonyos functiovizsgálatok azonban (adaptometria, ERG., látótér, színlátás) számos esetben e lappangást feloldják és a perimacularis, ill. a peripheriás retina-zónák károsodását bizonyítják (Kahán—Sipos, Iin и ma és tsai). Hasonlóképpen értékelhető a maculadystrophiák változatos kapcsolatai egyéb örökletes jelekkel: pl. színlátórendszer alteráció (Sorsby, Landolt, Falls), hajszín (Berkeley), valamint degeneratív stigmákkal (Hambresin), neurológiai tünetekkel (Arnaüld-, Brage és tsaik, Friemann), ill. mentalis károsodásokkal (Farland). A különböző rendszerbetegségekkel való összefüggésük (Kalfus, Francois, Cima stb.) pedig részben a klinikai képek körét tágítják, részben azonban beszűkítik a szigorúan a macula luteára szorítkozó degeneratív folyamatok lehetőségét.

26