Szemészet, 1958 (95. évfolyam, 1-3. szám)
1958 / 2. szám
Bal szem békés. Lencsehíjasság. Centrális kerek, alig reagáló pupilla; felül gyöki coloboma. Üvegtest tiszta. A szemfenéken az előbbiekben, a beteg húgánál leírt elváltozásokkal csaknem teljesen azonos szemfenéki kép. Még a megkímélt macula-tájak alakja is hasonló. A papilla- és maculatájon fehér, obliterált chorioidea-erek láthatók. Szemnyomás jó. A beteg apathikus, negativistikusan viselkedő; nyilvánvaló a súlyos organikus psychosis. — A jobb szem hályogműtétjébe, mellyel ezen fundus állapotát is tisztázni tudtuk volna, nem egyezett bele. Betegeink anyja elmondja, hogy férje apai ágon nagybátyja volt. Egyébként mindketten egészségesek voltak. (Férje daganatos megbetegedésben halt meg.) — Házasságukból még két teljesen egészséges gyermek született. Ezek, valamint gyermekeik 3. ábra egészségesek, szempanaszuk nincs. A család leszármazási táblázata : férfi □ nő О A testvérpár megbetegedését atrophia gyrata chorioideae et retinae-nek tartjuk, melynek minden jellegzetessége megtalálható. így a szülők vérrokonsága, a familiaris fellépés, a gyermekkori hemeralopia, a lassú, de állandó progressio, a nagyfokú myopia és végül a szemfenéki kép, mely egyben a kórkép végstadiumát mutatja. Az atrophia gyrata chorioideae et retináét elsőnek 1895-ben Fuchs ismertette, de már őt megelőzően is észleltek hasonló fundus-elváltozásokat. Ezekre Fuchs is hivatkozik, mikor e kórképet, mint a retinitis pigmentosával és a retinitis punctata albescensszel rokon megbetegedést leírta (1896). — Azóta Bednarsky, Böhm, Wernicke, Komoto és mások, újabban Usher, Davis és Sheppard, Alagna, J. és J. B. Barquin, Ohrt közöltek eseteket, viszonylag nem nagy számban. — A kórkép ophthlamoskopos jellemzője a chorioideá-5 Szemészet 65
