Szemészet, 1958 (95. évfolyam, 1-3. szám)
1958 / 2. szám
(Itt kell megemlítenünk azt az újabb felfogást, amely a bántalom primaer localisatióját kétféle aetiológiával hozza oksági kapcsolatba s megkülönböztet szerzett (acquisita) és öröklött (sui generis) kórformát [Redslob, Biró]). Biztosan másodlagos azonban az ideghártya-sorvadás a chorioídeában lejátszódó megbetegedéseknél, mikor a folyamat csupán ráterjedhet a recehártya egyes rétegeire. — Atrophia gyrata chorioideae et retinaenél Fuchs az érhártya belső rétegében létrejött keringészavart, Alagna ezen érrendszer congenitalis labilitását, Landmann az örvényes vénák és a ciliaris artériák veleszületett hiányát tételezi fel. — A chorioideremiára vonatkozólag pedig Sorsby az erek sclerosisára, majd elpusztulására, Alagna a chorioretinalis szövet congenitalis colobomával azonos hiányára, Parker és Fralick pedig itt is az art. ciliarisok és vena vorticosék veleszületett hiányára gondol. — Ezen hypothesisek is a retina-elfajulás másodlagos voltára utalnak és szemben állnak Leber eredeti besorolásával. — Az irodalomban mégis tekintélyes szerzők az atrophia gyrata chorioideae et retináét, de a chorioideremiát is, akárcsak a degeneratio pigmentosa retináét, ennek „sine pigmento” formáját, a retinitis punctata albescenst sok más megbetegedéssel egyetemben a tapetoretinalis affectiókhoz sorolják, nem véve figyelembe a retina- és a chorioidealis szövet különböző embryologiai származását sem (Asher). Külön megbeszélés tárgyát képezhetik azok az esetek — erre •/. és •/. B. Barquin hívják fel ismét a figyelmet —, melyeknél a szemtüneteken kívül egyéb, általános tüneteket is találunk. Lyle poíydaetyliát., Dax férfinél, Melle pedig nőnél hypogenitalismust, Laurence—Moon progressiv paraplegiát és Melle súlyos debilitást, olygophereniát észlelt a szemtükri kép alapján — esetleg eltérő véleménnyel-atrophia gyratanak, atrophia progressiva chorioidea praecoxnak, chorioideal-sclerosisnak kórismézett betegeknél. Ezeket az eseteket egyes szerzők kiemelik az előbbiekben tárgyalt érhártyamegbetegedések közül és a Laurence—Moon—Hutchinson—Bardel—Biedl syndromához tartozó tapetoretinalis zavaroknak tekintik. Eseteink ismertetése 1. K. G. 32 éves leány. Kisgyermek korától ,,farkasvakság”-ban szenved és erősen rövidlátó. Elemi iskoláit sem tudta elvégezni gyenge szellemi képességei miatt. Látása, főleg az utóbbi években, fokozatosan romlott. (Régi üvege mindkét szemen : —15,0 D). Jelen állapot: Tárgylátása egyik szemén sincs ; fényérzés, localisatio jó. — Szemek külsőleg épek. Pupüla-reaetiók normálisak. Lencsék mészfehérek. Szemnyomás normális. Dg.: Cataracta calcerea o. u. —Mindkét szemén zárt-tokos extractiót végeztünk. Jellemző szemfenéki képet látunk, mely csaknem azonos mindkét oldalon : Éles határú, egészükben szürkésen decolorált papillák. Igen szűk retinalis erek. A hátsó pólusok csíkolt rajzolattal szürkés-fehérek, csak a macula-tó,jakon látszik egyegy kb. 3 PD-nyi, sajátságos formájú, éleshatárú, vonalkázottan pigmentált szélű sötétvörös terület, jól kivehető foveola-reflexszel. A hátsó pólusokon kisebb, a perifériákon nagy, összecsapzódott multipolaris pigmentrögök láthatók, környékükön élénken vöröslő, az atropinétól megkímélt chorioiclea-szigetekkel, melyek felől érszerű piros csíkok (a sorvadt területeket elválasztó érhártyaszövet) convergálnak a maculatájakhoz (1. ábra). Normális sebgyógyulás után a látásélesség mindkét szemen —0,5 D-val 6/30. — A látótér mindkét oldalt kb. 5 fokra csőszerűén beszűkült (2. ábra). — Sötétségi adaptio nagy fokban csökkent. — Serum-calcium : 8 mg.%. — WaR : negatív. — Figyelemre méltó mindkét kéz ujjainak arachnodactyliás jellegű gracilis volta (3. ábra). Ideggyógyászati vizsgálat szerint kifejezett organikus dementia áll fenn ; egyébként neurológiai góctünet nincs (dr. Bozsik). — .Belgyógyászati vizsgálat negatív (dr. Marth). — Nőgyógyászati vizsgálat : Virgo intacta ; normálisán fejlett uterus és adnexek (dr. Görcs). 2. ív. D. 42 éves férfi. — Fent ismertetett betegünk testvérbátyja. — Gyermekkora óta szintén rövidlátó és farkasvakságban szenved. Tanulmányaiban elmaradt. Mindkét szemén kb. leány testvéré vei egyidős korában ugyancsak hályog keletkezett, 63
