Szemészet, 1899 (36. évfolyam, 1-6. szám)
1899-01-29 / 1. szám
16 1899. 1. sz. ORVOSI HETILA vány, sárgás-fehér színű, de néhány kevés szűk edény látható rajta; széle élesen határolt, jól látható érhártyagyürű. Retinalis ütőerek és vénák vastagságuk Vs-adára szűkültek. Nincs kanyargós vena, sem vérömlés. A sárga folt táján a papilla nagyságának közel kétszeresének megfelelő nagyságban egy fehéres-szürke folt van, közel ovális, elmosódó határral, perifériáján néhány retinalis edény látható. A folt közepén a fovea centralis sötét cseresnyepirosszínű, hasonló a retinalis embóliához. Más zavar nincs a szemfenékben. A gyermek lassanként gyengébb lett és meghalt. Bonczolás (18 órával a halál után). Hátsó kutacs zárt, az elülső közel zárt. Dura mater erősen odanött a koponyaboltozathoz, a felső hosszanti öböl vonalában. Nincs sok cerebrospinalis folyadék. Az egész agy felett a sulcnsok tágabbak mint rendesen. Pókháló és lágy agyburok nem vastagodottak, szabadok. Meningitis nincs. Az agy keményités után megvizsgáltatott, de semmit sem találtak a primaer fissurákban vagy tekeriiletekben. Számos metszetet vizsgáltak, a különböző agysejtrétegek nem voltak olyan pontossággal megkülönböztethetők, mint rendesen. A nagy pyramidalis sejtek majdnem kivétel nélkül kerekek vagy oválisak. A sejtanyag nem volt jól festhető sem methyl-anilinkékkel, sem haematoxylin-eosinnal, sem savanyú fuchsinnal. A protoplasma elvesztette szemcsés küllemét és szabálytalan törmeléket képezett, a nucleus körül széles űrt hagyva a sejt tartalma és fala közt. Az apró loborsejtekben is hasonló elváltozás volt. A Deiters-féle sejtek megszaporodottaknak látszottak, de kérdés, nem voltak-e ezek elváltozott pyramis-sejtek. A gerinczvelő a második és harmadik csigolyáig leszálló elfajulást mutatott. A szemet Trencher Collins vizsgálta. „Felette nehéz (extremely difficult) górcsői metszetet készíteni a macula tájékáról és szerencsétlenségre ránéz volt a retina e helyén mindkét szemben.“ Az egyik szem celloidinba való beágyazás mellett metszetett, a másikból, „hogy vékony metszeteket nyerjen, a retinát, chorioideát és scleroticát külön-kiilön paraffinba ágyazta be és a Cambridge rocking mikrotommal metszete. A chorioidea absolute normalis. A retina ránezos lett éppúgy mint a másik szemben. Az egyetlen rendellenesség, a melyet talált az, hogy a külső molecularis réteg meg volt ritkulva („spaced out“) és megszélesedve, úgy mintha lehetséges volt volna, hogy e tájékon oedema volt („as though possible there had been some localised oedema in this region.“) A retina többi elemei teljesen egészségeseknek látszanak. 15. Sachs a 9. sz. alatt említett esetének egy nővérénél 1892-ben látta a bajt fellépni.25 (p. 315.) 16. Carter.16 19 hónapos leány, második gyermek. A legidősebb 7 hónapos korában halt meg egy heti betegség után „görcsökben“. Szülök másodunokatestvérek voltak. Beteg 3 hónapos koráig igen jól érezte magát. Azután lassanként gyengülni kezdett, de bénulás nélkül. Nem képes fejét emelni vagy felülni. Tagjait lassan mozgatja. Nyak és végtagok izmai időnként tonicusan összehúzódnak. Pupillák mozognak. Nem követi a fényt. A macula táján hasonló elváltozás, mint a többi esetekben. Látóidegkorong halavány 6 héttel később, majd teljesen atrophiás. Gyermek 2 héttel később meghalt. Bonczolat nem történt. 17. Kingdonle harmadik esete ugyanazon családból való, mint az első kettő. És pedig ez az ötödik gyermeke a családnak és leány. (A negyedik gyermek fiú 1892. áprilisban született, 10 napos korában látta először K. és másodszor mikor közel 2 éves volt; rendellenesség nem volt rajta.) A szóban forgó leánygyermek 1893. áprilisában született. K. 3 hónapos korában látta. Az izomgyengeség ekkor kezdődött, de a szemfenék ép volt. 5 hónapos korában gyanús homály mindkét macula körül. 9 hónapos korában a typusos tünetek constatálhatók voltak a macule luteában. A gyermek, mint a Frost atlaszában8 (a 194. lapon) meg van említve, meghalt. Mindkét szemet Treacher Collins vizsgálta és másutt nem közölt lelete a következő8: A látóideg igen atrophiás. Feltűnő a kötőszövetnek (fibrous tissue) beburjánzása az idegrostok közé és a kerek sejteknek az idegben való felszaporodása. A látóideg bemélyedése az idegrostok atrophiájának tudandó be. Gyuladásos izzadmányt nem látott az ideg dura és pia hüvelye közt. Az art. centrális tele van aludt vérrel, a vena centralis üres, egyiknek falában sem látható elváltozás. Az érhártyának edényei a sárga folt táján tágultak, de sem gyula-P-SZEMÉSZET. dás, sem egyéb elváltozás nem látható bennük. A retinában a sárga folt táján egy gyűrődés van úgy, hogy itt kissé le van válva az érhártyáról. Itt igen meg van vastagodva a retina külső molecularis réteg megnagyobbodása folytán, melynek szövete igen kitágult, itt és ott űröket hagyva; oka nyilvánvalókig oedema. A mennyire látható, a többi rétegek nem mutatnak elváltozást. Egyebütt a retina egészségesnek látszik. 18., 19., 20. és 21. eset Kingdon és Risicn Russel.11 Négy esetet észleltek. A gyermekek egészséges zsidó szülőktől származtak és a család három más gyermeke közül kettő egészséges volt, csak egy halt meg ezen bajban. A négy eset közül három észlelés alatt halt meg, egy még életben van. Részletes kortörténetek nincsenek közölve, csak általánosságokban vannak tartva a betegség lefolyásának vázolása. Erre még reátérünk. Szemet Treacher Collins vizsgálta. A retina a sárga folt táján igen megvastagodott, a külső molecularis réteg túltengése folytán, melynek szövete megritkult. Legfeltűnőbb az elváltozás a fovea szomszédságában, legkevésbbé a bántalmazott udvar széle felé. A látóideg sorvadt, az interstitialis kötőszövet túltengett. Gyuladásos izzadmány nincs. A központi idegrendszerben: a pyramidalis sejtek kiterjedt degeneratiója, extensiv degeneratio a corona radiata rostjaiban és a pyramidalis pályákban, a melyeknek egész pályáján a hídon, a medulla oblongatán és g. agyon át folytatódik ez. Hasonló elváltozás az V. agyidegkötegben és a felső cerebellaris pedunculusban. Az elváltozás symmetriás mindkét oldalon. 22. Reiman Henry18 esete. 14 hónapos elsőszülött leánygyermek. Kórelözmény negativ, csupán anyja volt leánykorában ideges. Alsó fogai 10 hónapos korában jöttek; a gyermek sem állni, sem járni nem tud. A szülök azt hiszik, hogy a gyermek egészséges volt 6 hónapos koráig, eltekintve csekélyfokú székrekedéstől. A gyermeket emlővel és üveggel táplálták. A legfeltűnőbb laesio a szemtükri vizsgálat alkalmával derül ki. Strouse vizsgálta az esetet és lelete: Sárgásfehér folt foglalja el a macula helyét harmadfél papillányi terjedelemben cseresnyepiros petytyel közepén. A látóideg kezdődő sorvadás tüneteit mutatja. Másik fontos körülmény, hogy a gyermek 6 hónapos koráig egészséges volt és csak akkor lett, a mint észrevették, idiota és elkezdte elveszteni látóképességét. A nagy kutacs nyitva van, gyenge bénulás az egész test fölött, reflexek fokozottak, bokaklónus könnyen váltható ki. 23., 24. és 25. Higier esetei.19 Zsidó, egymással nem rokon szülőktől származnak. Az anya ötször szült, a terhesség alatt egészséges volt; a gyermekek a kilenczedik hónap végén könnyen és egészségesen születtek. A beteg a legfiatalabb gyermek. A négy első gyermek közül kettő (egy fiú és egy leány) ugyanazon idegbajban halt el, a mely a betegen mutatkozik ; a másik kettő közül az egyik, fiú, normálisán fejlődött, második életévében nyári hasmenésben halt el; a másik 5 éves fiú él és teljesen egészséges. A harmadik gyermeknél (fiú) ismétlődő baj meglehetősen typusosan folyik le. Legelőször az tűnik fel a környezetnek, hogy a normálisán született, egyébként jó fejlődő gyermek, a második félév kezdetén nem néz körül, nem fixál tárgyakat, a mint azt csecsemők szokták. A gyermekek ezután legyengülnek, bénultak lesznek, elbutulnak. Majd lesoványodnak és hetekig tartó görcsök közt a harmadik év elején elhalnak. A bemutatott beteg R. Chajim 9 hónapos jól fejlett fiú. 5 hónapos korában kezdett mutatkozni jelen baja. Azóta lassanként, de állandóan rosszabbodik állapota. Belső szervek, bőr épek. Apathiás arczkifejezés. Difformitas a koponyán, csontvázon, lágy részeken nincs. Nagy kutacs tág, nyitott. Fejét a mellére hajtja. Nem képes a hát támasztása nélkül ülni. Állást, járást sohse kisértett meg. A tagok nem merevek. Inreflexek kissé fokozottak, lábclonus nincs. Körülirt atrophiák vagy kifejezett bénulások egy izomcsoportban sincsenek. A végtagok minden irányban passive mozgathatók, láb- vagy kézujjak pathologicus állása vagy bulbaertünetek nem találhatók. A gyermek még halk megszólításnál is összerezzen (hyperacusia). Látóképesség van, de csekély. A szemek mindenfelé a rendes irányban mozognak. Néha oldalfelé nvstagmusforma ingaszerü mozgások. Nem kancsal. Pupillák élénken reagálnak. A látóidegfő jelentékenyen elhalványodott, különösen a bal éles szélű, kékesfehér. Itt-ott fehér csíkok a retina edényei körül. A macula
