Ardelean, Gavril - Buicu, Florin (szerk.): Satu Mare. Studii şi comunicări. Seria ştiinţele naturale 8. (2007)
Medicină
UP-DATE ÎN ACRODERMATITA ENTEROPATICĂ A COPILULUI - prezentare de caz -Maria ROTARU ', A. HMORARIU 2, Gabriela IANCU’ 1- Universitatea „Lucian Plaga" Sibiu F'acuitatea de Mediană „VPepi ban”, Clinica Dermatologie, 2- UAfF Târgu-Mureş, Clinica Dermatologe Rezumat Acrodermatita enteropatică este o afecţiune genetică rar întâlnită ce se caracterizează prin malabsorbţia zincului la nivel intestinal şi deficienţă severă de zinc. Manifestările clinice apar frecvent în primele luni la sugarii alimentaţi artificial sau la scurt timp după întreruperea alăptării, fapt pentru care de multe ori afecţiunea este greşit diagnosticată ca intoleranţă la laptele de vacă. Aspectul clinic caracteristic (dermatită acrală şi periorificială) şi nivelele plasmatice şi urinare scăzute de zinc confirmă diagnosticul de acrodermatită enteropatică. Vom prezenta cazul unui copil de lan şi 9 luni diagnosticat cu acrodermatită enteropatică în Secţia Clinică Dermatologie a Spitalului Judeţean Sibiu, cu evoluţie favorabilă după renunţarea la laptele de vacă, introducerea preparatelor cu zinc şi terapie imunomodulatorie topică (Pimecrolimus). Summary Acrodermatitis enteropathica is a rare genetic disorders characterized by zinc malabsorbtion and severe zinc deficiency. Clinical aspects of acrodermatis enteropathica occur within the first few months after birth in nonbreastfed children’s or shortly after discontinuation of breastfeeding. Because of that sometime acrodermatis enteropathica is missdiagnosticated as cow milk intolerance. Characteristic symptoms (acral and periorificial dermatitis) and low plasma zinc concentrations confirm the diagnosis of acrodermatitis enteropathica. We report a case of a 1,9 years old child diagnosticated with acrodermatitis enterophatica in Dermatology Department of Clinical Hospital of Sibiu, with good clinical response after we renounce to cow milk alimentation and we associated in treatment zinc preparations and topic immunomodulators (Pimecrolimus). Introducere Acrodermatita enteropatică este o afecţiune genetică transmisă autozomal-recesiv, ca apare datorită unei erori metabolice, fapt ce determină malabsorbţia zincului la nivel intestinal şi secundar deficienţă severă de zinc. Diagnosticul pozitiv este susţinut pe date clinice şi confirmat prin dozarea zincului sangvin şi urinar. Datorită limitărilor tehnice de determinare a zincului de multe ori afecţiunea este interpretată ca intoleranţă la laptele de vacă, poate şi datorită faptului că simptomatologia debutează la introducerea laptelui de vacă în alimentaţia copilului. De asemenea, nu multe preparate medicamentoase conţin zinc, în special preparatele pentru copii. Este binecunoscut faptul că terapia topică cu Pimecrolimus este tratamentul de elecţie al dermatitei atopice. In ultimul timp aplicabilităţile terapiei cu Pimecrolimus sunt tot mai extinse. Existenţa unui deficit al imunităţii mediate celular observată la copiii cu acrodermatită enteropatică permite obţinerea unui bun răspuns terapeutic la utilizarea topică a imunomodulatorilor. Prezentare de caz Se prezintă cazul unui copil în vârstă de 1,9 ani, de sex masculin ce se internează în Clinica de Dermatologie a Spitalului Judeţean Sibiu în anul 2006 pentru apariţia (după introducerea în alimentaţia copilului a laptelui de vacă) a unor plăci eritemato-scuamoase, dispuse relativ simetric, intens pruriginoase, localizate la nivelul feţei, auricular bilateral, inghino-perineo-interfesier, prerotulian şi braţe, ce au crescut în dimensiuni şi ca număr. Asociat copilul prezenta agitaţie psihomotorie, plâns facil şi scădere ponderală. Menţionăm că naşterea a decurs în condiţii normale, fără complicaţii iar copilul a fost alimentat cu lapte de mamă până la vârsta de 1,7 luni. Clinic, la debut, leziunile au fost plăci eritematoscuamoase, pruriginoase, localizate la nivelul obrajilor bilateral, cu extindere periorală şi auricular bilateral, iar la nivelul pielii păroase a capului cu scuame abundente, alb-gălbui. După terapii ineficiente în ambulator cu antihistaminice şi dermatocorticoizi topici cu potenţă medie, mama se adresează medicului pediatru care evidenţiază un sindrom anemic pentru care iniţiază tratament cu preparate de fier. După 5 săpămâni de la debut leziunile feţei se pustulizează cu apariţia de noi leziuni la nivelul regiunii prerotuliene, antebraţe, inghino-perineo-interfesier şi alterarea stării generale a copilului (scădere ponderală, agitaţie psihomotorie, plâns facil, nervozitate şi paloare tegumentară). Mama este îndrumată spre medicul specialist dermatolog care recomandă internare pentru precizare diagnostică şi terapie specifică. Satu Mare - Studii şi Comunicări Seria Ştiinţele Naturii Voi VIII (2007) pp: 88 - 93
