Fogorvosi szemle, 2019 (112. évfolyam, 1-4. szám)
2019-06-01 / 2. szám
Bevezetés A Gorham-Stout betegség (GSD) egy ritka elváltozás, melyet egy, vagy több csontot érintő előrehaladó osz teolízis jellemez és spontán fracturához vezethet. Multicentrikus formáit ritkán írják le [1] és nincs különbség a nemek közti előfordulásában, öröklődést nem mutat [2]. Bármely korban előfordulhat és jellemzően a felszívódott csont helyét abnormálisan burjánzó nyirokerek töltik ki [3]. Különböző definíciók születtek a betegség leírására, például „phantom bone desease”, massive osteolysis, disappearing, vagy vanishing bone disease, acute spontaneous absorption of bone, hemangiomatosis és lymphangiomatosis [4]. A Gorham betegséget Hardegger és msti. klasszifikál ták négy más típusú oszteolízissel együtt Torg és msti. leírása alapján [5]. A GSD hátterében nem endokrin és nem metabolikus elváltozások állnak, és akárcsak a csontfelszívódás mechanizmusa, a betegség aetilológiai faktorai is ismeretlenek [6]. Megnövekedett oszteoklaszt aktivitást írtak le vér- és nyirokérburjánzással, mint a progresszív csontfelszívódás lehetséges patológiai mechanizmusát [4, 7, 8, 9, 10, 11, 12]. A betegség érintheti a perioszteumot, bizonyos esetekben még a környező lágyszöveteket is. Sebészi beavatkozás, kemoterápia és irradiáció me - rülhet fel mint lehetséges kezelés, gyakran azonos eredménnyel, tehát a GSD kezelése egyelőre vitatott. Prognózisa változatos és kiszámíthatatlan, mely az apróbb eltéréstől a halálig terjedő skálán mozog. Esetleírás Szemészeti osztályról egy már meglévő kettőslátás rosz szabbodására panaszkodó 67 éves nőbeteget irányítottak az arc-, állcsontszebészeti osztályunkra, akinek panaszai összefüggésben álltak növekvő arc aszimmetriájával, járomív atrófiájával és lokalizált fájdalmával. A beteg elmondása szerint több mint hat hónapja észlelte a felső állcsonton fogainak fokozódó mozgathatóságát. Előzőleg más osztályon parodontitiszt diagnosztizáltak, és azt a szakma szabályainak megfelelően kezel-FOGORVOSI SZEMLE 112. évf. 2. sz. 2019. 53– 58. n Érkezett: 2018. november 14. Elfogadva: 2018. november 23. DOI 10.33891/FSZ.112.2.53-58 A Gorham betegség, vagy „vanishing bone disease” ismeretlen etiológiájú, ritka kórkép, melyet csontfelszívódás jellemez. Előfordulhat a csontváz bármely részén, azonban leggyakrabban a medencecsont, a humerus, a törzs csontozata és a mandibula érintett. A csontreszorpció mechanizmusa tisztázatlan, de az oszteolítikus területeken a nyirokerek lokalizált endothel proliferációja mutatható ki. A diagnózis felállítása egyéb fertőzés, gyulladásos folyamat, neoplázia és endokrinológiai okok kizárását követően a klinikai, radiológiai és szövettani kép alapján történik. A Gorham betegség kezelésekor szóba jöhetnek gyógyszerek; osteoclast ellenes szerek (biszfoszfonátok) és alfa-2b interferon. Sugárkezelés, amely a csontszöveten belüli érburjánzás szklerózisát idézi elő. Sebészi terápia, mely az érintett terület rezekciójából és annak csonttal és/vagy protézissel való rekonstrukciójából áll. Cikkünk egy Gorham betegségben szenvedő 67 éves nőbeteg esetét mutatja be, akinek a maxillája jobb oldala, a processus alveolarisa, a zygomája, és az orbitaalapja volt érintett. A betegség kezdetén a jobb oldali felső nagyörlők meglazulásában nyilvánult meg, ezzel parodontitis klinikai képét utánozva, melyet a már meglévő, tisztázatlan eredetű kettős látás súlyosbodása követett. A beteg zoledronsav, D-vitamin, és kalcium-karbonát kezelésben részesült 12 hónapon át, mely a betegség progressziójának fékentartásában hatásosnak bizonyult. Kulcsszó: Csontfelszívódás, Gorham betegség, zoledronsav kezelés Maxillo Facial Surgery Unit, Catholic University Medical School, Rome, Italy* Ospedale „S. Giovanni Battista”, Foligno (PG), Italy** Department of Biomedical Surgical and Dental Sciences, Maxillo-Facial and Odontostomatology Unit, Fondazione Cà Granda IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico, University of Milan. Milan, Italy*** Semmelweis Egyetem Arc-, Állcsont-, Szájsebészeti és Fogászati Klinika**** Gorham-Stout betegség a felső állcsonton: esetleírás és irodalmi áttekintés ALESSANDRO MORO*, UMBERTO GARAGIOLA***, GIANMARCO SAPONARO*, GIULIO GASPARINI*, ROBERTO BONIELLO*, MARCO FALCHI**, GIOVANNI BARBINI**, ENRICO CRISTALLINI**, GIUSEPPE D’AMATO*, GALAMBOS BENCE****, SANDRO PELO* Esetismertetés
