Fogorvosi szemle, 2018 (111. évfolyam, 1-4. szám)

2018-09-01 / 3. szám

FOGORVOSI SZEMLE ■ 111. évf. 3. sz. 2018. 74-78.

Semmelweis Egyetem, Fogorvostudományi Kar, Orális Diagnosztikai Tanszék

Fibrosus dysplasia differenciál-diagnózisa

DR. SIMONFFY LÁSZLÓ, DR. GYULAI-GAÁL SZABOLCS, DR. DOBÓ NAGY CSABA, DR. SZABÓ BENCE TAMÁS

A tanszékünkön megjelent 69 éves nőbeteg anamnézisének felvétele és stomato-onkológiai szűrése után panoráma(OP) felvétel készült, amelyen multiplex szklerotikus, cystosus felritkulások láthatók a mandibulán. A tapasztalt elváltozások alapján további képalkotó modalitások alkalmazása vált indokolttá, így posteroanterior (PA) és oldalirányú (LAT) koponya-, illetve cone beam CT (CBCT) felvételeket készítettünk. A PA és LAT koponyafelvételeken kóros eltérés a mandibulán kívül egyéb területen nem ábrázolódott. Minthogy a páciens ötéven belül nem jelent meg tüdőszűrő vizsgálaton, ezért nem rendelkezünk PA-mellkasfelvétellel. A páciens képanyaga alapján megerősítettük a fibrosus dysplasia radiológiai diagnózisát.

Kulcsszó: orthopantomographia, cone beam computed tomography, csont fibrosus dysplasia, monostoticus fibrosus dysplasia, differenciál diagnózis

Bevezetés

A fibrosus dysplasia (FD) a csontszövet többnyire jóindulatú tumorszerű fejlődési rendellenessége [1-4], A csontvelő helyén fibrosus és éretlen osteoid szövet képződik („woven bone”) [4-6]. Weinstein és munkatársai leírták, hogy a zavart csontérési folyamat hátterében a Gsa fehérje alegységet kódoló GNAS1 génaktiváló mutációja áll [7], ami az osteblastok differenciálódásának gátlásához és azok abnormális proliferációjához vezet [7, 8], Az elváltozás a benignus csontdaganatok 2,5-7%-át adja [2, 3]. A FD irodalmában többféle csoportosítási rendszer ismert [1, 3, 7], amelyekben közös, hogy a FD-t megjelenési helye szerint rendszerezik. A monostoticus FD, amelynek során csak egy csont érintett, sokkal gyakoribb (az összes FD esetek 70-80%-a), mint a több csontra kiterjedő polyostoticus forma [2, 9, 10], amely gyakran tovább növekszik a csontok érésének befejeződése után, és csontfájdalomhoz, súlyos deformitásokhoz vezethet, növelve a patológiás fractura kockázatát [2], A FD leggyakrabban a hosszú csöves csontokban [2, 10, 11], a craniofaciális területen [2, 4, 11], illetve a bordákon alakul ki [2, 10, 11]. A monostoticus FD-s esetek 10-25%-ában, a polyiostoticus esetek 50%-ában koponya- vagy arckoponyacsont érintett [12], de bármely csontban kialakulhat [4], A monostoticus forma egyenletes eloszlást mutat mindkét nemben, a polyostoticus forma viszont többnyire fiatal nők körében gyakoribb [9]. A polyostoticus formához társulhat McCune Albright vagy Mazabraud szindróma [10]. Előbbi esetben az FD mellett fellép endocrinopathia, leggyakrabban pubertás praecox, illetve café au lait pigmentáció; utóbbi esetben pedig a polyostoticus FD intramuscularis myxomákkal

Érkezett: 2017. november 9.

Elfogadva: 2018. április 23.

társul [2, 9, 10, 13]. Egyes szerzők külön tárgyalják a craniofacialis FD-t [1, 3], ugyanis az itt kialakuló elváltozás radiológiai képe gyengén körülhatárolt és bizonyos esetekben tartalmazhat lamelláris csontot, míg az axiális csontok esetében inkább radiolucens és nem tartalmaz lamelláris csontot [9, 14],

A pontos diagnózis felállításához gyakran nem elegendő pusztán szövettani diagnózis megállapítása, hanem megfelelő radiológiai modalitás is szükséges [1], A radiológiai kép változatos megjelenésű, amely a FD korai fázisában - tekintve a lítikus folyamatokat - inkább a radiolucens területek, míg a későbbi, a FD laesio érettebb állapotában a denzebb területek dominánsabbak [13, 15]. A monostoticus FD többnyire tünetmentes és egyéb indikációjú radiológiai vizsgálat során derül rá fény [2]. A röntgenképe az alábbi három jellegzetességet mutathatja: 56%-ban tejüvegszerű, 23%-ban homogén denz és 21%-ban cystosus (egy vagy többrekeszes) mintázatot [10, 12, 16]. Utóbbi esetben jellemző a héjszerű sclerotikus szél, amely az axiális csontokon detektálva fontos diagnosztikus értékkel bír [14, 17], Az állcsontok esetén ez a sclerotikus határ lehet vékony, jól körülírt, ténylegesen cystát körülhatároló; gyakrabban bár vékony, de szabálytalan lefutású, illetve vastagabb, sávszerű opacitást mutathat többrekeszes radiolucens területetek körül [1]. A homogén denz formára jellemző lehet a narancshéj- vagy ujjlenyomatszerű rajzolat [14], amely fiatalabb korban és főleg a maxilián figyelhető meg és más elváltozásra nem jellemző, azaz csak a FD-ra specifikus [1]. A tejüvegszerű megjelenés gyakoribb felnőtt pácienseknél, lokalizációját tekintve inkább a maxillán jellemző, viszont hiányzik a narancshéj rajzolatnál jellemző szemcsézettség [13]. Az irodalomban fellelhető adatok alapján a legjellem-