Fogorvosi szemle, 2014 (107. évfolyam, 1-4. szám)
2014-09-01 / 3. szám
90 FOGORVOSI SZEMLE ■ 107. évf. 3. sz. 2014. Általánosságban elmondható, hogy a Papillon-Lefèvre szindróma fogászati tünetei nem befolyásolják a tejfogak megjelenést, azonban kialakulásukat követően súlyos gingivitis és periodontális destrukció alakul ki [15, 29]. A hagyományos kezelési eljárások nem képesek megállítani ezeket a folyamatokat, melyek végül a tejfogak idő előtti - 4 éves kor körül bekövetkező - elvesztését eredményezik. A gingivitis a fogak elvesztését követően elmúlik, majd a maradandó fogak áttörését követően ismételten kialakul [15, 29]. A gingivitis és a periodontális destrukció pedig a maradandó fogak esetében is azok korai elvesztését eredményezhetik [15, 29], Az elmúlt húsz évben számos közlemény jelent meg, amely hosszú távú (5-13 év), eredményes kezelésről számol be. Radikális parodontális terápia, a teljes száj dezinfekciója és szigorú fenntartó terápia segít a betegség progressziójának megelőzésében vagy lassításában [36, 41,42, 53, 58]. A terápia kulcsa, a parodontopatogén baktériumok, elsősorban az Aggragatibacter actinomycetemcomitans eliminálása és reinfekciójának megakadályozása [26, 47], Kombinált mechanikai biofilm eltávolítás és antibiotikus terápia (250 mg amoxicyllin és 250 mg metronidazol, naponta háromszor, 7-10 napig) mutatkozik eredményesnek. Rossz szájhigiéniával rendelkező, motiválatlan páciens antibiotikus kezelése vagy monoterápia sikertelensége, az Aggregatibacter actinomycetemcomitans reinfekcióját, rezisztens törzsek szelekcióját eredményezheti [14, 30], Az eredményes terápia feltétele az előírt gyógyszeres kezelés szigorú betartása, professzionális és egyéni szájhigiéniás módszerek megfelelő elvégzése együttesen [56]. Jó hatású a tejfogak és a súlyos tapadásveszteséget elszenvedett fogak korai eltávolítása. Annak ellenére, hogy a maradó fogak áttörése előtt történő tejfog extractio a dentális és szkeletális fejlődés eltéréseivel jár [7], a megfelelően motivált és parodontálisan kezelt páciensek esetében ezek az elváltozások sikeresen kezelhetők fogszabályozással, anélkül, hogy a fogak további parodontális károsodást szenvednének [36, 42, 58], viszont eredményesen eliminálhatók a parodontopatogén baktériumok, így az Aggragatibacter actinomycetemcomitans is [12, 41,47, 51]. Mivel több adat utal arra, hogy a parodontopatogén baktériumokkal a családtagok megfertőzhetik egymást, sőt a háziállatokat (kutyát) is [45, 48, 57], többen az együtt élő hozzátartozókra (kutyára) is kiterjesztették az anti-infektív terápiát [42, 48, 55]. A konzervatív parodontológiai kezelés - teljes száj dezinfekció - mellett, lebenyes tasakműtét alkalmazása is szükségessé válhat [2, 50]. Szigorú fenntartó terápia (6 hét-3 hónap) mellett értek el jó eredményeket [16, 35, 36,41,58]. A fogatlanná vált páciensek rehabilitációjára dentális implantációt és a hozzá szükséges csontpótlást is alkalmaztak. A közleményekben leírt esetek követési ideje általában egy év [3, 17, 55, 59], de a hosszabb távú, sikeres eseteknél sem több mint 3-4, 5 év [1,52, 56]. A fenntartó terápia elmulasztása fogágybetegségben nem szenvedő pácienseknél is peri-implantáris gyulladáshoz vezet, amelynek a kockázatát a maradék fogazat parodontális gyulladása tovább fokozza [10], ez Papillon-Lefèvre szindrómában tovább emeli a rizikót: nem kooperáló vagy a fenntartó terápiát kihagyó pácienseknél 4 év után peri-implantáris mucositis, négyből három páciensnél pedig peri-implantitis alakult ki az előzőleg behelyezett műgyökerek mellett, egy páciensnél az összes implantátum mellett [42], A bőrtünetek leggyakrabban tenyéri-talpi lokalizációt mutatnak, szimmetrikusak és a tenyéri, illetve a talpi felszínről a kézhátra, a lábhátra és a sarkakra terjedhetnek [11]. A tenyerek és a talpak mellett a könyökökön és a térdeken is kialakulhatnak pikkelysömörre emlékeztető, fokozott elszarusodást mutató plakkok [11], A betegeknél jelentkezhetnek visszatérő bőrfertőzések, bőrtályogok is. A bőrtünetek súlyossága változatos lehet az igen enyhe mértékűtől a súlyosig. A bőrtünetek esetében orális retinoid - acitretin, isotretin - kezelés hatásos lehet, melyet a maradandó fogak kialakulásának időszaka alatt, illetve ha a bőrtünetek súlyossága megkívánja, akkor hamarabb javasolt alkalmazni. [5], Bár több szerző szerint a retinoid kezelés a parodontológiai tüneteket is enyhíti [5, 20, 40], a parodontológiai és mikrobiológiai paraméterek részletes monitorizálását tartalmazó közlemények ezt nem tudták alátámasztani [14, 34, 42], A retinoid terápia mellékhatásai miatt (csontfejlődési zavar - epiphysis porc idő előtti csontosodása, májfunkciós értékek romlása, bőr- és nyálkahártya kiszáradása) a szer alkalmazása elővigyázatosságot kíván [32], A bőrelváltozások és a fogazat károsodásának mértéke nem függ össze [34, 56], és ahogy mi is tapasztaltuk, a testvérek között a különböző tünetek eltérő súlyossággal fordulhatnak elő [24, 51], valamint a terápiára is eltérő módon reagálhatnak [14], Vizsgálataink jelentősége, hogy felhívják a figyelmet egy ritka betegségre, a Papillon-Lefèvre szindrómára, melynél a kialakuló első tünetek a fogászati tünetek is lehetnek. Továbbá vizsgálatainkkal a genetikai vizsgálatok jelentőségét is hangsúlyozzuk, mellyel elősegíthető, hogy az érintett családok esetében egészséges utódok születhessenek. Reményeink szerint a genetikai vizsgálatokkal későbbi, új, oki terápiás eljárások kialakulását is elősegíthetjük. Köszönetnyilvánítás Dr. Nagy Nikoletta publikációt megalapozó kutatása a TÁMOP-4.2.4.A/2-11/1-2012-0001 azonosító számú Nemzeti Kiválóság Program - Hazai hallgatói, illetve kutatói személyi támogatást biztosító rendszer kidolgozása és működtetése konvergencia program című kiemelt projekt keretében történt. A projekt az Európai Unió támogatásával, az Európai Szociális Alap társfinanszírozásával valósul meg.
