Fogorvosi szemle, 2001 (94. évfolyam, 1-6. szám)

2001-04-01 / 2. szám

FOGORVOSI SZEMLE ■ 94. évf. 2. sz. 2001.

61

5. ábra. 51 ikerfog

orrszárnyak szélesek. A fül elálló, a fülkagyló vékony, áttetsző. A haj finom, vékony szálú (4. ábra).

A mandibula és maxilla normális fejlettségű, a vegyes fogazata kornak megfelelő. Három maradó molárisa áttört, egy áttörési szándékot mutat. A tej frontfogai közül a 51 ikerfog, a 52 szabálytalan alakú koronával rendelkezik (5. ábra). A makrodontnak imponáló tejmolárisokban kiterjedt szuvasodás észlelhető, 74 fogában tömés látható.

A tejfogak gyökerei erőteljes felszívódást mutatnak. A maradó molárisok szerkezete gyengébbnek tűnik a megszokottnál, a csücskök kifejezettek.

A gyermeket gondozásba vettük. A maradó molárisok barázdazárása, ezek és időközben előtört, s szerkezetében gyengült premolárisainak, folyamatos fluorkezelése zajlik. Heti rendszerességgel az Elmex zselés bedörzsölést maga a gyermek végzi, a negyedévenkénti kontrollvizsgálat során pedig Duraphatos ecsetelést alkalmazunk. A később áttört molárison kiterjesztett barázdazárást kellett végezni. A gyermeket rendszeresen ellenőrizzük. A fogváltás problémamentesen zajlik.

Megbeszélés

Esetünkben Goltz-szindrómáról van szó. Az irodalomban a Goltz-féle elváltozást gyakorta GoItz-Gorlin-szindrómaként is emlegetik [3, 6], Az elnevezés igen zavaró lehet, hiszen a Gorlin által katalogizált, Ancell által 1841- ben leírt bazálsejtes karcinóma Gorlin-Goltz néven vált széles körben ismertté. Az irodalomban is találkoztunk már a név tévesztésével [10], pedig a betegség sem megjelenésében, sem prognózisában nem hasonlít egymásra.

Bár a Goltz-szindróma gyakorisága kicsiny, eddig az irodalomban 200 esetet írtak le, nagy figyelmet követel a fogorvos részéről.

Betegünket azért tartottuk bemutatásra érdemesnek, mert jól példázza több szervrendszer egyidejű érintettségét egy több szakma határterületén álló betegségben szenvedő gyermekben. A fogorvosnak együtt kell működnie a szemészekkel és a bőrgyógyászokkal, mert bár e szindróma megjelenését a bőrelváltozások uralják, majd minden esetben előbb vagy utóbb megjelennek a csontszerkezeti és fogazati rendellenességek is. Az állcsontok fejlődési rendellenességei gyakorta vezetnek malokkiúzióhoz, a csírahiányok miatt réses lehet a fogazat. Fontos a gyermek időben történő orthodonciai kezelése. A fogazatban megjelenő szerkezeti rendellenességek miatt szükséges a folyamatos követés, a rendszeres korai ellátás. Nem hangsúlyozhatjuk eléggé a prevenció, a fluorkezelés jelentőségét.

Irodalom:

1. Beganovi; Lommen EJ: A case of focal dermal hypoplasia (Goltz syndrome) with some new aspects. Acta Paediatr Scand 1977; 66: 255-256.

2. Bergsma D: Birth defects. Atlas and Compendium. Published for the National Foundation - March of Dimes by the Williams and Wilkins Company, Baltimore 1973; 414.

3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann RK: Dermatology. Springer-Verlag 1991; 542. 587.

4. Burton Jl, Harrad RA: The Skin and the Eyes In: Rook- Wilkinson-Ebling (szerk.): Textbook of dermatology. 6. kiad. Blackwell Science Ltd., 1998; 3008.

5. Cotterill JA, Millard LG: Psychocutaneous Disorders In: Rook-Wilkinson-Ebling (szerk.): Textbook of dermatology. 6. kiad. Blackwell Science Ltd., 1998; 2812.

6. Harper Jl: Genetics and Genodermatoses In: Rook-Wilkinson- Ebling (szerk.): Textbook of dermatology. 6. kiad. Blackwell Science Ltd., 1998; 419-421.

7. Kore Eda S, Yonede K, Ohtani T, Tachibana T, Furukawa F, Imamura S: Focal dermal hypoplasia (Goltz syndrome) associated with multiple giant papillomas. BrJ Dermatol 1995; 133: 997-999.

8. Lee IJ, Cha MS, Kim SC, Bang D: Electronmicroscopic observation of the basement membrane zone in focal dermal hypoplasia. Pediatr Dermatol 1996; 13: 5-9.

9. Lueder GT, Steiner RD: Corneal abnormalities in a mother and daughter with focal dermal hypoplasia (Goltz-Gorlin syndrome). Am J Ophthalmol 1995; 120: 256-258.

10. Manzi G, Magli A, Pignalosa B, Liguori G: The Gorlin-Goltz syndrome: case report. Ophthalmologica 1990; 200: 104-106.

11. McNamara T, Trotman CA, Hahessy AM, Kavanagh P: Focal dermal hypoplasia (Goltz-Gorlin) syndrome with taurodontism. Spec Care Dentist 1996; 16: 26-28.

12. Pujol RM, Casanova JM, Pérez M, Matias-Guiu X, Plnaguma M, de Morgas JM: Focal dermal Hypoplasia (Goltz syndrome): report of cases with minor cutaneous and extracutaneous manifestations. Pediatr Dermatol 1992; 9: 112-116.

13. Rodini ES, Nardi A, Guion-Almeida ML, Richieri-Costa A: Ectodermal dysplasia, ectrodactyly, defting, anophthalmia/microphthalmia, and genitourinary anomalies: nosology of Goltz-Gorlin syndrome and EEC syndrome. Am J Med Genet 1992; 42: 276-280.

14. Scully C: The Oral Cavity. In: Rook-Wilkinson-Ebling (szerk.): Textbook of dermatology. 6. kiad. Blackwell Science Ltd., 1998; 3066.